收藏
已收藏（一）获得性血友病A
获得性凝血因子抑制物是循环抗凝抑制物，可影响凝血反应。这些抑制物通常属于免疫球蛋白C的抗体，可以中和某个凝血因子的活性。抗凝抑制物可分为两型：一种常见于先天性凝血因子缺乏症，患者多次接受异体血液制品治疗后产生的抗凝血因子抗体，称异型抗体；另一种可见于某些免疫异常患者体内所产生的抗凝血因子抗体，称自身抗体。这两种抑制物在病史上有所不同，在临床上多是针对某一凝血因子发生抑制作用，其中较常见的有因子Ⅷ抑制物；其次有些临床报道病例为因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ和ⅩⅢ等抑制物。
获得性血友病A是临床最常见的获得性凝血因子缺乏症，可见于任何年龄，儿童较为罕见，有两个发病高峰，即年龄超过60岁的患者和年轻围产期女性，男女发病率均等。大部分与恶性肿瘤、自身免疫性疾病、妊娠、药物、感染、创伤或手术及某些皮肤疾病等相关，获得性血友病A为非血友病患者体内出现抗凝血因子Ⅷ的自身免疫性抗体。抗体主要为多克隆IgG，少部分为IgA、IgM亚型，其作用位点主要为FⅧ的A2、A3、C3区域，当抗体与A2、A3区域结合可分别阻止FⅧ与FⅨa、FⅩ的结合，而与C3区域结合时，则可抑制FⅧ与血管性血友病因子（vWF）、磷脂的结合，进而影响FⅧa-FⅨa-Ca2+-磷脂复合物的形成，导致FⅧ不能转化为活化形式的FⅧa。因凝血因子Ⅷ抗体特异性针对FⅧ，故血浆中vWF：Ag和功能正常。
（二）其他获得性凝血因子缺乏症
其他获得性凝血因子缺乏症如自发获得性凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ，vWF抑制物多为IgG型，少数可为IgA型。临床症状轻重不一，部分患者因子抑制物数月后可自然消失。发病病因半数不明，半数为自身免疫性疾病、上呼吸道感染或恶性疾病诱发机体产生自身抗体。
（一）基本检测项目
1.凝血功能检测
PT、APTT、INR、Fg、TT。
2.凝血因子活性测定
凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ活性可采用一期法或凝固法，vWF：Ag可应用酶联免疫吸附法进行测定。
3.抑制物筛选
采用PT或APTT纠正试验，用正常混合血浆（至少20人份健康人血浆）和患者血浆按1：1混合，分别于即刻和37℃孵育2h后测定PT或APTT，并与正常混合血浆和患者血浆的PT或APTT进行比较，若不能纠正应考虑可能存在抑制物［纠正：超过正常混合血浆5s以内（或延长<15%）或在实验室正常参考范围内；不纠正：超过正常混合血浆5s以上（或延长>15%）或高于实验室正常参考范围］。
4.抑制物滴度测定
目前，国际上多采用基于Bethesda法改良的Nijmegen法。2001年国际血栓与止血学会规定：抑制物滴度>5BU/ml为高滴度抑制物，≤5BU/ml为低滴度抑制物。高反应者：输注凝血因子后抑制物滴度升高至5BU/ml以上的患者；低反应者：输注凝血因子后抑制物滴度仍小于5BU/ml的患者。
（二）推荐检测项目
病因检查：胸部CT、腹部B超、肿瘤相关抗原全套、生化全套、自身抗体、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等排除可能存在的肿瘤、自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征。
