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已收藏病因及发病机制
遗传性凝血因子缺陷症（hereditary factordeficiency）是由于凝血因子缺陷所致的出血性疾病。本病为常染色体隐性遗传，发病率约为1/200万，男女均可患病，患者父母往往为近亲婚配。F又称纤维蛋白稳定因子，在凝血酶和Ca2＋作用下，F分子发生构象改变，变为有活性的Fa，后者可使可溶性纤维蛋白单体变为不溶性的纤维蛋白，使出血停止。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
F的半衰期较长，一般为9～10天，血浆F水平提高到10%就可达到止血目的。新鲜冰冻血浆、冷沉淀或F浓缩剂可作为选择。
作者
吴润晖;臧晏
来源
福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
