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基本信息
英文名称 ：hereditary factor Ⅻ deficiency
中文别名 ：Hageman因子缺陷
概述
遗传性凝血因子Ⅻ缺陷症（hereditary factorⅫdeficiency）是由于凝血因子Ⅻ缺陷所致。
病因及发病机制
本病最早于1955年报道，又称Hageman因子缺陷，呈常染色体隐性遗传，男女均可患病，亚洲人发病率稍高。本症分为2种类型：①遗传性凝血因子Ⅻ缺乏症：FⅫ促凝活性（FⅫ：C）和抗原（FⅫ：Ag）同时减低；②遗传性凝血因子Ⅻ异常症：FⅫ：C减低而FⅫ：Ag正常。
FⅫ是凝血反应中第一个启动的凝血因子，激活FⅪ，也激活纤溶系统，增加血管通透性。
诊断
此内容为收费内容
鉴别诊断
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治疗
患者一般无出血症状，无需治疗。有出血表现时可予替代治疗。
作者
吴润晖;臧晏
来源
诸福棠实用儿科学（上、下册）,第8版,978-7-117-19978-0,2015.03
