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基本信息
中文别名 ：血友病C;血凝血激酶前质缺乏症
发病机制
FⅪ在肝脏合成，不依赖维生素K。经典的凝血瀑布理论中，FⅪ由FⅫa接触活化而激活。近年来的研究进一步证实，血小板表面是生理条件下FⅪ活化的部位，并且凝血酶是比FⅫa更为重要的FⅪ激活物。
临床表现
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实验室检查
1.PT正常、APTT延长。
2.血浆 FⅪ测定：FⅪ正常参考范围是72%~130%。纯合子的 FⅪ∶C在1%~15%之间，杂合子的FⅪ∶C水平在20%~70%之间。大多可达40%~60%。
3.基因诊断。
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
1.替代治疗
治疗目的是将FⅪ水平提高到60%~70%。由于FⅪ很少弥散到血管外，生物学半衰期为40~48小时，在4℃下稳定，因此可以用储存血浆进行替代治疗。输入血浆7~20ml／kg，可使FⅪ水平提高到25%~50%。
2.抗纤溶药物
适用于出血程度不严重的患者和某些严重患者在进行小手术时，可以选用甲氨蝶呤和氨基己酸。一般不与替代治疗同时进行，以免增加血栓产生的风险。
作者
吴润晖;臧晏
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
