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基本信息
英文名称 ：hereditary factor Ⅶ deficiency
病因及发病机制
遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症（hereditary factor Ⅶ deficiency）是由于凝血因子Ⅶ缺陷所致的出血性疾病，较为少见，发病率约为1/50万，属于常染色体隐性遗传，18%的患者父母有近亲婚配史。
FⅦ是在肝脏合成的维生素K依赖性凝血因子，是外源性凝血途径中的凝血因子，能被FⅨa、FⅩa、FⅫa和凝血酶所激活。FⅦ和（或）FⅦa与组织因子（TF）形成复合物（FⅦ/FⅦa-TF），后者可以激活FⅩ和FⅨ，沟通内源性和外源性凝血途径。当FⅦ基因缺陷时，凝血过程发生障碍而导致出血。
类型
本症分为两种类型：①遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症：FⅦ∶C和FⅦ∶Ag同时减低；②遗传性凝血因子Ⅶ异常症：FⅦ∶C减低而FⅦ：Ag正常。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
出血时可选择新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物（PCC）或重组FⅦa。FⅦ在体内半衰期为4～6小时，当血浆中FⅦ水平达到正常的10%～20%时，即可达到止血目的。维生素K对本病患者无效。
作者
吴润晖;臧晏
来源
诸福棠实用儿科学.下册,第1版,978-7-117-05093-4
