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已收藏病因及发病机制
遗传性凝血因子Ⅴ缺陷症（hereditary factorⅤdeficiency）是由于凝血因子Ⅴ缺陷所致的出血性疾病。于1943年在挪威发现，由Owren等首先报道，又称Owren病。本病罕见，发病率约为1/100万，呈常染色体隐性遗传，男女均可患病。部分患者可合并其他先天凝血因子异常（如凝血酶原和FⅧ缺陷）。本症分为两种类型：①遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症：FV促凝活性（FV∶C）和抗原（FV∶Ag）同时减低；②遗传性凝血因子Ⅴ异常症：FV∶C减低而FV∶Ag正常。
FⅤ是一辅助因子，在凝血过程中，FⅤ被凝血酶激活，FⅤa与FⅩa、Ca2＋于磷脂表面形成凝血酶原酶，从而激活凝血酶原，生成凝血酶。当FⅤ基因缺陷时，凝血过程发生障碍。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
出血时可输注新鲜冰冻血浆治疗。FⅤ在体内半衰期为12～36小时，一般认为，当血浆中FⅤ水平达到正常的25%时可达到止血目的。
作者
吴润晖;臧晏
来源
福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
