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已收藏病因和发病机制
凝血酶原又称为凝血因子Ⅱ（FⅡ），是维生素K依赖性酶原。遗传性凝血酶原缺陷症（hereditary prothrombin deficiency）是由于凝血酶原基因异常导致血浆凝血酶原水平降低和（或）功能异常，而导致凝血障碍的一种遗传性疾病。遗传方式为常染色体隐性遗传，发病率约为1/200万。本症分为两种表型：Ⅰ型为FⅡ促凝活性（FⅡ∶C）和抗原（FⅡ∶Ag）含量同时减低，称先天性凝血酶原缺乏症；Ⅱ型为FⅡ∶C减低而FⅡ∶Ag多正常，称为异常凝血酶原血症。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
出血时可选择新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物（PCC）或FⅡ浓缩剂治疗。FⅡ在体内半衰期为72小时，当血浆中FⅡ水平达到正常的40%～50%时，即可达到止血目的。外科手术时，术前2天输注PCC每日40U/kg，术后每日10～20U/kg，直到拆线为止。维生素K对本病患者无效。
作者
吴润晖;臧晏
来源
北京儿童医院诊疗常规——内科诊疗常规（下册）,第1版,978-7-117-11565-0
