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基本信息
英文名称 ：Lazy-Leukocyte syndrome
中文别名 ：中性粒细胞“麻痹”
作者
郑杰
英文别名
neutrophil paralysis
概述
懒惰白细胞综合征（Lazy-Leukocyte syndrome）又称中性粒细胞“麻痹”，目前认为其病因是基因缺陷。
病因与发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍，因而影响了它由骨髓移行到外周血中，致粒细胞减少，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤维，以致发生两种缺陷：不能形成伪足；不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常，但不会移动到发炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。
也有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的微丝蛋白结构或功能异常而细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血液循环中，或由循环至组织中。
继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高从而导致粒细胞麻痹。
临床表现
此内容为收费内容
实验室检查
1.外周血中性粒细胞减少，但骨髓正常。
2.皮肤开创实验无中性粒细胞聚集、黏附及吞噬功能受累。
3.应用皮质醇、肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。
鉴别诊断
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治疗
无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。
来源
儿科血液及肿瘤疾病专科医师手册,第1版,978-7-117-29183-5
