收藏
已收藏概述
是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，特点是粒细胞胞浆发育异常，胞核发育正常。由于特殊颗粒成熟障碍，粒细胞内可见残留的较正常粗大的深染的紫蓝色嗜天青颗粒（Alder-Reilly小体），很易误认为中毒性颗粒。有些病例除中性粒细胞外，嗜酸与嗜碱粒细胞亦有此种现象。该颗粒形成原因是由于催化黏多糖降解的酶缺乏，造成黏多糖降解不完全，部分降解的黏多糖在溶酶体内堆积而成。在黏多糖代谢异常疾病的Ⅰ型（Hunter综合征）、Ⅱ型（Hurler综合征）和Ⅲ型（Sanfilippo综合征）中10%～60%的病人，其淋巴细胞可以见到此种颗粒，而其粒细胞中此种颗粒比较少见。Ⅴ型（Scheie综合征）则不见此类不正常的淋巴和粒细胞。此种异常的白细胞其功能基本正常。
作者
郑杰
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第8版,978-7-117-05093-4
