基本信息
英文名称 :May-Hegglin syndrome
中文别名 :May-Hegglin白细胞异常
概述
梅-黑综合征是一种比较少见的常染色体显性遗传性疾病,主要表现为粒细胞和血小板的形态异常。粒细胞中可见大的(2~5μm)嗜碱性和嗜派洛宁颗粒,这些异常颗粒在常规染色下形似Dhle小体,但电镜证实其与Dhle小体不同,这些异常颗粒主要由RNA组成,含有细丝结构。同时患者可伴有不同程度的血小板减少和含颗粒很少的巨大血小板。大部分患者无临床症状,少数病例有血块收缩不良和束臂试验阳性。有血小板减少的患者,脾切除效果显著。
作者
郑杰
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第8版,978-7-117-19978-0,2015.03