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基本信息
英文名称 ：infantile pyknocytosis
概述
婴儿固缩细胞增多症（infantile pyknocytosis）是发生于新生儿或婴儿期的一种原因不明的非免疫性急性溶血性贫血。其特征为外周血中出现形态不规则、染色深、边缘有棘刺突出的固缩红细胞。此种细胞约占6%~50%，其多寡大致与溶血的程度成比例。正常新生儿出生后数天内此种细胞占红细胞的0.3%~1.9%，早产儿生后2~3个月内可高达5.6%，于生后3个月迅速减少，儿童与成人期数量不超过0.3%。
发病机制
尚不十分明了。若将正常红细胞输给患儿，正常红细胞也可变成固缩红细胞，且寿命与患儿的固缩红细胞同样地缩短；提示此种溶血非红细胞内在缺陷，而是与红细胞外的某些未明的因素有关。由于SGOT轻度增高病程短暂等可能是一种代谢异常的循环中的氧化问题等。固缩细胞可见于维生素E缺乏的婴儿。此外尚可见于婴儿时期发生的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺陷症或遗传椭圆形细胞增多症和新生儿肝炎，应与本症相鉴别。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
贫血严重的可以输血。新生儿应注意防治高胆红素血症，必要时进行换血治疗。
作者
胡亚美;谢建军
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
