基本信息
中文别名 :标准型α-地贫;α°-地贫
概述
即α°-地贫,又称标准型α-地贫。其基因型有两种:①α°-地贫杂合子(--/αα);②α+-地贫纯合子(-α/-α)。
本症特征:临床无贫血或轻度贫血,感染或妊娠可加重,轻度肝脾大或无肿大;轻度小细胞低色素,MCV、MCH和MCHC轻度降低。血涂片可见红细胞明显大小不一、中央浅染及异形,偶见靶形等,Hb H包涵体阳性、红细胞盐水渗透脆性降低及Hb A2水平低~正常水平低限(1.5%~2.5%),脐血Hb Bart 3.4%~14%,于6月龄内消失。父母一方或双方为α地贫。本症应与缺铁性贫血鉴别。
作者
黄绍良
来源
实用小儿血液病学,第1版,978-7-117-18310-9