收藏
已收藏概述
靶形细胞的共同特征是细胞表面积与细胞体积比值增加。在肝脏疾病和家族性卵磷脂-胆固醇酰基转移酶（lecithin cholesterol acetyltransferase，LCAT）缺乏症，由于细胞膜磷脂和胆固醇蓄积，使细胞表面积的绝对值增加，从而导致靶形细胞形成。
家族性LCAT缺乏症是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，临床上以高脂血症、动脉硬化、角膜混浊、慢性肾炎、蛋白尿、轻度贫血和血涂片可见靶形细胞为主要特点。贫血是由于轻度溶血伴红细胞生成代偿不足所致。LCAT缺乏时的靶形细胞膜中胆固醇和磷脂均明显增加，神经鞘磷脂和磷脂酰乙醇胺减少而膜中磷脂酰胆碱增多。骨髓穿刺和骨髓活检可见到海蓝色组织细胞。血浆脂蛋白分析异常是由于LCAT缺乏所致。遗传性LCAT缺乏症应与获得性LCAT缺乏症鉴别；后者见于严重肝脏疾病。
作者
胡亚美;谢建军
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
