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胡亚美;谢建军
概述
靴刺形细胞（spur cell）增多症继发于严重的肝脏疾病。靴刺形细胞与刺状细胞在形态上不易区别，但红细胞膜的生物化学组分上则不同。此类患者由于不能有效地将胆固醇酯化，使血浆游离胆固醇增高，再使红细胞膜中的游离胆固醇明显增加（比正常高出25%~65%），而卵磷脂并不相应增加，游离胆固醇：磷脂比值增加（1.12~1.57，正常为0.9）。由于红细胞膜中的胆固醇增多，膜表面积增大而轮廓不规则和出现靶形改变。由于此类细胞膜流动性降低，因而可塑性下降，在经过脾时易被滞留，部分膜被吞噬细胞吞噬，红细胞变成球形样，膜表面的突起变得更长、更不规则。最终变形性下降，出现靴刺状突起，在脾内被捕获和破坏。正常红细胞与患者血清或富含胆固醇的脂质体孵育后，或输入患者体内后也变成靴刺形细胞。
临床表现
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辅助检查
实验室检查网织红细胞增高，红细胞渗透脆性正常或轻度增高，红细胞寿命明显缩短。51Cr标记的红细胞主要在脾内被破坏。
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
主要治疗原发病。维生素E 10mg每日3次，可使溶血减轻；脾切除对个别患者有效，但脾切除后红细胞膜的成分并无变化。对于患严重黄疸型肝病的小婴儿，可给予维生素E每日9mg，对预防此类溶血有一定作用。
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
