疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  靴刺形细胞增多症
靴刺形细胞增多症
概述

靴刺形细胞(spur cell)增多症继发于严重的肝脏疾病。靴刺形细胞与刺状细胞在形态上不易区别,但红细胞膜的生物化学组分上则不同。此类病人由于不能有效地将胆固醇酯化,使血浆游离胆固醇增高,再使红细胞膜中的游离胆固醇明显增加(比正常高出25%~65%),而卵磷脂并不相应增加,游离胆固醇:磷脂比值增加(1.12~1.57,正常为0.9)。由于红细胞膜中的胆固醇增多,膜表面积增大而轮廓不规则和靶形改变。由于此类细胞膜流动性降低,因而可塑性下降,在经过脾脏时易被滞留,部分膜被吞噬细胞吞噬,红细胞变成球形样,膜表面的突起变得更长、更不规则。最终变形性下降,出现靴刺状突起,在脾内被捕获和破坏。正常红细胞与病人血清或富含胆固醇的脂质体孵育后,或输入病人体内后也变成靴刺形细胞。

临床表现及实验室检查
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗

主要治疗原发病。维生素E 10mg每日3次,可使溶血减轻;脾切除在个别病人有效,但切脾后红细胞膜的成分并无变化。对于小婴儿患严重黄疸型肝病,可给维生素E每日9mg,对预防此类溶血有一定作用。

作者
胡亚美;谢建军
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册) ,第8版,978-7-117-19978-0
上一篇:Mc Leod综合征 下一篇:遗传性干瘪红细胞增多症
评论
发表评论
相关疾病
相关病例