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已收藏英文名称 ：hemolytic anemia
溶血性贫血（hemolytic anemia）是由各种原因导致红细胞破坏加速所致细胞寿命缩短，而骨髓造血代偿性增强但不足以完全弥补红细胞消耗所致的一组贫血。
正常情况下，血循环内红细胞的寿命为100~120天（新生儿期为80~100天），每天约有1%的红细胞衰老破坏而从血液中被清除，同时骨髓释放相同数量的新生红细胞进入血液，以保持红细胞数量的动态平衡。正常成人骨髓生成红细胞的代偿功能很强，可增至正常水平的6~8倍。因此，只有当红细胞的寿命缩短，且其破坏速度超过骨髓生成红细胞代偿功能时，才引起贫血。一般认为，当红细胞的寿命短于15~20天时，即可引起贫血。
当溶血时，骨髓中的黄髓可转为红髓，以发挥其造血代偿功能，正常成人的黄髓较多，故造血代偿功能大，小儿在5~7岁之前，其骨髓几乎全为红髓，因此，其造血代偿功能差，当造血的需要增加时，其代偿功能主要依靠髓外的造血器官代偿性增加造血，髓外造血器官主要包括脾、肝、淋巴结，在婴儿期尤其明显。因此，当小儿患溶血性贫血时，其程度和代偿性髓外造血所致的脾、肝、淋巴结肿大常较成人为重。
目前常用以红细胞破坏原因及发病机制相结合的分类（表1），在临床上实用性较强。按发病的急缓分为急性和慢性溶血性贫血；按红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血。
表1 溶血性贫血分类
1.血管内溶血
血管内的红细胞被大量破坏，血红蛋白被释放到血液循环，出现血红蛋白血症（hemoglobinemia），血浆中游离Hb增高使血浆呈粉红色或红色。游离Hb代谢转归：①与血浆中的结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合成Hp-Hb复合物，参与单核巨噬细胞系统的胆色素代谢；②超过Hp结合能力时，则自肾小球滤出，出现血红蛋白尿，部分可被肾小管重吸收，在上皮细胞内分解为卟啉，卟啉进入血循环成为胆色素，后两者被重新利用，部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内，随上皮细胞脱落，从尿排出（含铁血黄素尿）；③分离出游离的高铁血红素，与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白（methemoalbumin）或与凝乳素（hemopexin，Hx）结合，然后进入单核巨噬细胞系统（图1）。
图1 血管内溶血的血红蛋白分解代谢
2.血管外溶血
异常的红细胞在单核巨噬细胞系统（主要为脾及肝）中被破坏。变形性降低的红细胞在通过脾窦时被捕捉及吞噬、破坏，释出的Hb很快被单核巨噬细胞吞噬，故一般不出现Hb血症，被吞噬的Hb分解为珠蛋白，胆绿素和铁离子。珠蛋白及铁被重新利用，胆绿素经过一系列代谢变为胆红素。此时未结合胆红素增高，尿胆原阳性，粪胆原含量增加（表2）。
表2 血管内与血管外溶血的特征
