英文名称 ：renal vein thrombosis

肾静脉血栓（renal vein thrombosis，RVT）指肾静脉主干和（或）分支内血栓形成而致肾静脉部分或全部阻塞所引起的一系列病理生理改变和临床表现。本病首先于1840年Rayer提出肾病综合征可伴有肾静脉血栓，1956年以前本病大多为尸检诊断，随着检查手段不断发展，对本病诊断及治疗较前大为提高。

任何原因导致血液出现高凝状态、肾血流障碍及血管壁损伤时均有可能诱发肾静脉血栓的形成。

1.各种原因导致的高凝状态

较大儿童主要见于肾病综合征，其他如系统性红斑狼疮继发或原发的抗磷脂综合征等；新生儿、婴幼儿由于感染、呕吐、腹泻、进食液体不足时易致血液有效循环量减少，继而导致肾静脉血栓形成。先天性心脏病、肾脏疾病患儿血管造影术后、产前缺氧及母亲患妊高症、糖尿病的新生儿也可出现血容量不足，血液处于高凝状态，导致RVT形成。

2.肾静脉血流障碍

可因肾静脉受压，如腹膜后纤维化、肿瘤、脓肿或血肿、局部创伤、腹主动脉瘤、急性胰腺炎及下腔静脉血栓形成等使肾静脉血流受阻血栓形成。

3.其他危险因素

如手术、深静脉置管、癌症化疗、长期卧床、糖尿病、凝血机制紊乱等。

新生儿及婴儿细胞外液相对较多，而肾浓缩功能差，肾又有双重毛细血管循环，血运较慢，故在血液浓缩、脱水、高凝及高渗状态下易形成静脉血栓，特别是在围产期。在较大儿童及成人合并于肾病综合征者常与高凝状态有关。肾病时由于血浆中一些分子量较小（与白蛋白分子量近似）的抗凝血因子如抗凝血酶Ⅲ（6.8万）、α₁抗胰蛋白酶（5.4万）及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原（8.1万）从尿中丢失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纤维蛋白原（分子量均＞20万）及抗纤溶的α₂巨球蛋白（84万）分子量均较大，不易从尿中丢失且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加，因而处于高凝状态。另一方面，血小板数大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增强，又释放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前两者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，后者参与凝血活酶的形成。还有血小板活化因子（platelet activating factor，PAF）增加，也可促进血小板凝聚。此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加;激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ增加更加重了高凝。

肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉、上行直血管及弓静脉，甚至下腔静脉及肾上腺静脉。可单侧或双侧受累，由主肾静脉向其分支扩延者罕见。肾脏可见出血性梗死、坏死，晚期可见瘢痕、分叶及挛缩，有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎。有的可见弥漫性肾小球硬化、肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积。产前发病者常伴有肾钙化或坏死。新生儿可有局灶性机化的血栓。

辅助检查

1.无创性检查

Doppler超声、CT、MRI、肾核素扫描等均有助于肾静脉血栓的诊断，尤其是肾静脉主干栓塞。Doppler超声方便、廉价、可重复，对静脉血栓诊断有广泛应用价值。

2.有创性检查

①经皮股静脉穿刺选择性静脉造影:是确诊的金标准。但并发症较严重，如血管穿通、急性肾衰竭、血管内膜损伤可诱发血栓（肾静脉及下肢静脉）及肺栓塞，故不作常规应用，应慎重选择适应证。②数字减影血管造影(DSA)：效果好、用药剂量小、造影剂浓度低，可用于肾功能低下者。③静脉肾盂造影（IVP）：在较大儿童有帮助，急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能，有的可见患侧肾脏增大、显影延迟，成人无症状者大多正常，有的可见输尿管近端侧支循环压迹。但在新生儿因显影差以及有一定的危险性而应用肾扫描代替。

实验室检查

90%患儿有进行性血小板减少，可合并微血管内凝血及溶血性尿毒综合征导致贫血。凝血功能检查可见D-二聚体升高、血浆纤维蛋白降低、AT-Ⅲ下降、出凝血时间延长。

包括原发病的治疗、一般对症治疗、抗凝及溶栓治疗等。本文重点介绍抗凝及溶栓的治疗。

1.抗凝治疗

（1）肝素

为抗凝首选药，主要包括普通肝素和低分子肝素。肝素为带阴电荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000D，其抗凝作用为：①抗凝血酶作用，在血浆中含量达5～10U/L即可使凝血酶灭活；②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用；③使受损的内皮细胞负电荷恢复；④抑制血小板向胶原黏附；⑤促纤溶；⑥减低血液的黏滞性。因此，肝素结合到血管内皮表面可防止血栓形成，并与AT-Ⅲ结合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹa。低分子肝素主要通过灭活因子Ⅹa发挥抗凝作用，具有皮下注射吸收完全、生物利用度高、半衰期较长、副作用小和一般不需要实验室监测（必要时可监测抗Ⅹa活性，维持抗Ⅹa因子水平在400～600U/L）等优点。

常用推荐剂量为2个月以下婴儿推荐每次200U/kg，2个月～18岁推荐剂量125U/kg，每12小时皮下注射，肝素可监测活化部分凝血活酶时间（APTT）调节用量，使之延长至正常对照值的1.5～2.5倍，疗程2～4周。在给予低分子量肝素的同时可以口服抗凝药物如华法林。在NS患儿，由于ATⅢ缺乏，可能导致肝素抵抗，必要时应酌情补充一定量ATⅢ制剂。

（2）华法林

是维生素K抑制剂，目前推荐与肝素协同应用于肾静脉血栓抗凝治疗。

此类药物可以干扰肝脏合成依赖于维生素K的凝血因子从而影响凝血过程。成人初剂5～10mg/d，2～3天后减至2.5mg/d，儿童可隔日口服。应用过程中通过监测凝血酶原时间（PT）或国际标准化比率（INR）调整用药剂量，保持PT为正常值的2倍或INR在2.0～2.5之间、不超过3.0为宜，疗程3～6个月或更长。

2.溶栓治疗

即用组织纤溶酶原激活物进行溶栓治疗，尿激酶是目前最常用纤溶治疗药物。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量。推荐尿激酶用量4000U/（kg·d），疗程各家报道3～14天不等，可以根据凝血功能检查及血栓变成情况加以调节。目前美国胸科医师协会仅推荐用于危及生命或器官功能时，不推荐作为预防措施使用。

3.抗血小板凝聚药

①双嘧达莫：为血栓素A2合成酶抑制剂，能抑制血小板凝聚，减少血栓形成。小儿用量3～5mg/（kg·d）；②阿司匹林:为：列腺环氧化酶抑制剂，使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚，用量应小，小儿1～3mg/（kg·d）。

4.介入治疗

包括局部溶栓、取栓、滤器置入及肾动脉栓塞等。与内科治疗相比，介入治疗除了可以显著提高血栓局部的溶栓药物浓度外，部分患儿在溶栓的同时还可以配合应用取栓治疗，以便能快速去除血栓，挽救患肾。