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已收藏英文名称 ：purpura nephritis
中文别名 ：亨-舒综合征;过敏性紫癜肾炎
紫癜性肾炎（purpura nephritis，HSPN）又称亨-舒综合征（Henoch-Schönlein syndrome），既往被称为过敏性紫癜肾炎，2009年中华医学会儿科学分会肾脏学组统一命名为紫癜性肾炎。
紫癜性肾炎指过敏性紫癜时肾实质受累，多发生于病程6个月内。本病是全身性疾病累及肾脏的常见原因之一，有迁延倾向，也是小儿慢性肾衰竭的主要病因之一。
过敏性紫癜是一种血管炎性病变。紫癜性肾炎的发病与遗传、免疫等因素有关。目前认为本病是由含低糖基化IgA1的免疫复合物引起的一种自身免疫性疾病。IgA1的免疫复合物形成增多或清除能力下降是含IgA1免疫复合物致病的基础，免疫复合物主要通过旁路途径激活补体并造成组织的免疫病理损伤。
本病发生可能与多种病原感染、食物或药物过敏等因素有关。
过敏性紫癜的病理改变为全身性小血管炎，过敏性紫癜肾炎光镜以系膜增生为主要病理改变，易出现灶状、节段性纤维素样坏死和新月体。2009年中华医学会儿科学分会肾脏学组推荐采用1974年国际儿童肾脏病研究组（ISKDC）制定的过敏性紫癜肾炎的病理分型方法，病理分级为6级：①Ⅰ级：肾小球轻微异常。②Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：局灶/节段；弥漫性。③Ⅲ级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为：局灶/节段；弥漫性。④Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%~75%的肾小球伴有上述病变，分为：局灶/节段；弥漫性。⑤Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变，分为：局灶/节段；弥漫性。⑥Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。
尽管如此，应注意肾小管间质改变对肾脏病理的影响，有推荐应用肾脏病理半定量评分系统进一步评价肾小管间质的病变程度。
免疫荧光以IgA在肾小球的沉积为特点，可伴有强度较多的IgG和IgM，补体以C3为主，C1q和C4一般阴性，也可见纤维蛋白沉积。根据病变严重程度不同，沉积部位以肾小球系膜和副系膜区团块状沉积为主，也可见毛细血管壁沉积。
电镜下可见系膜细胞增生、系膜基质增多，系膜区可见高密度电子致密物沉积。
1.实验室检查
实验室检查缺少特异性，部分患儿血中IgA水平可增高，IgG、IgM一般正常，血中补体C3、C1q、C4大多正常。皮肤活检也可见IgA的沉积。
2.肾活检指征
对于无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为主要表现或表现为急性肾炎、急进性肾炎者，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。
紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确地反映病变程度。可根据其临床分型或病理分级选择相应的治疗方案。治疗可参照原发性IgA肾病的治疗方案。
孤立性血尿或病理Ⅰ级无特异性治疗，应密切监测患儿病情变化，建议至少随访3~5年。孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级建议应用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和/或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物。既往可用雷公藤多苷治疗，但由于其副作用，现已不推荐儿童使用。我国紫癜性肾炎诊治循证指南（2016）和 KDIGO（Kidney Disease Improving Global Outcomes）指南建议：非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级，对于持续蛋白尿>1g/（d·1.73m2），已应用 ACEI或ARB，GFR>50ml/（min·1.73m2）的患儿，可给予糖皮质激素治疗6个月。也有激素联合免疫抑制剂治疗的报道。肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级建议采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，当环磷酰胺治疗效果欠佳或患儿不能耐受时，可更换其他免疫抑制剂。急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级常用方案为甲泼尼龙冲击治疗1~2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）。
此外，有报道显示，血液灌流或血浆置换治疗可有效去除患儿血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，从而有效缓解重症紫癜性肾炎的症状，抑制患儿病情进展，确切疗效仍有待进一步研究。
糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用仍存有争议，国内外指南不建议应用激素预防紫癜性肾炎。
