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慢性肾炎
基本信息

中文别名 :慢性肾炎

英文别名
chronic glomerulonephritis
概述

按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议,将病程超过1年,伴有不同程度肾功能不全和或持续性高血压、预后较差的肾小球肾炎称为慢性肾小球肾炎,简称慢性肾炎(chronic glomerulonephritis)。病情常缓慢进展,并多以慢性肾衰竭为最终结局。慢性肾小球肾炎包括病因、发病机制、病理改变各异的多种肾小球疾病;随着肾穿刺活检的开展,多已按病理类型进行诊断和分类;但在无条件或不适于肾穿刺者临床上“慢性肾小球肾炎”这一诊断,仍常被采用。依其病因分为原发性、继发性(继发于全身性疾病如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、糖尿病等)和遗传性(如Alport综合征、甲髌综合征等)三类。今以原发性者为例介绍如下。

类型

按病理类型分类的各种慢性肾炎,其临床特点如下:

1.膜增生性肾炎

多见于学龄儿童及青少年,女多于男。起病方式有:①急性肾炎综合征,即起病急、血尿、水肿、高血压。②反复发作的肉眼血尿。此两种常以非特异上呼吸道感染为发作之先导。③以肾病综合征起病。④少数是尿常规过筛检查中发现尿异常[蛋白尿和或血尿]而当时全身症状尚不明显。本症临床上特点之一即补体(C3)低下,故又称低补体肾炎。贫血也相对较重,而血浆蛋白的降低和高脂血症的程度逊于微小病变。且病程迁延,虽有间断临床症状好转,最终大多出现慢性肾功能不全。病程早期即有高血压、肾功能减退者预后差。对常规皮质激素治疗常不敏感,有时还发生高血压脑病。移植后还可于移植肾上复发。但近年不少报告早期病例经较长期应用皮质激素再配合免疫抑制剂、抗血小板聚集剂等治疗,有相当病例可缓解或维持稳定。

2.局灶性节段性肾小球硬化

多数以肾病综合征起病,部分为无症状蛋白尿。约1/3~1/2病例起病时即有血压高、血尿和血肌酐增高;表现为肾病者多呈激素耐药,或初为激素敏感,多次复发后转呈激素耐药。病程一般为进行性恶化,所谓恶性型患儿可于数月~3年内进入肾衰竭,此类病理上常属萎陷型改变者。肾移植后20%~30%病例于移植肾上复发。

3.膜性肾病

原发性者在小儿少见,多数表现为肾病综合征,少数为无症状蛋白尿。蛋白尿为非选择性,常伴镜下血尿,早期一般不伴高血压和肾功能不全。预后在小儿较成年者相对好。Habib对69例小儿患儿随访5年,10%进入慢性肾功能不全。

4.硬化性肾小球肾炎

一部分有急性肾炎史,其后或迁延不愈,或经无症状阶段然后又发,也可隐匿起病,多伴有高血压和肾功能减退。可于上呼吸道感染后急剧加重。

5.系膜增生性肾炎

临床上或为急性肾炎后迁延不愈,或为血尿和或蛋白尿,或肾病综合征起病。虽病程迁延但真正进入肾功能不全者为少数,多表现为迁延性肾炎。

病理学

慢性肾小球肾炎有多种病理类型,如膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增生性肾炎、硬化性肾小球肾炎等,病程晚期均进展为终末期固缩肾,表现为肾显著缩小,广泛的肾小球、肾小管、血管、间质的硬化和纤维化。

临床表现
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诊断及鉴别诊断
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治疗

治疗原则是:去除已知病因、保护肾脏、避免和预防诱发因素、对症治疗。使用激素和免疫抑制剂的方法和效果,应视其病理改变而异。

1.避免感染和过劳,因常可导致病情加重。但不宜预防性长期使用抗生素,药物选择上应注意避免用肾毒性药物。

2.饮食方面

低盐、低磷和优质动物蛋白饮食。

3.如考虑应用皮质激素、免疫抑制剂治疗,应及时行肾活检明确病理类型及严重程度,以选择适当治疗方案。

4.对症治疗

ACEI类药物如卡托普利等不仅能控制全身性高血压,而且还能控制肾小球局部的高血压,即解决其高灌注、高滤过问题,对延缓肾损伤进展有益。

作者
杨霁云;沈颖
来源
诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
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