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急性肾小球肾炎
基本信息

英文名称 :acute glomerulonephritis

中文别名 :急性肾炎综合征

作者
沈颖;杨霁云
英文别名
acute nephritic syndrome
概述

急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)简称急性肾炎。广义上系指临床上表现为急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病,故也常称为急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)。此综合征可由多种病因引起。概括之可分为感染性和非感染性两大类,见表1。

表1 急性肾炎综合征病因

临床上绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN)。现对之叙述如下。

本症是小儿时期最常见的一种肾脏病。1982年我国105所医院儿科6 947例泌尿系疾病住院病例的分析显示急性肾炎3 732例,占53.7%。2005年,Carapetis等分析链球菌感染后肾小球肾炎的全球感染率,发现在发展中国家,儿童发病率大约为2例/(10万人·年);而在发达国家则为0.3例/(10万人·年)。所有类似统计都有所低估,因为大部分研究仅仅评价了有症状的患儿,而亚临床表现患儿数量是有症状患儿的4~19倍。年龄以3~8岁多见,2岁以下罕见。男女比例约为2∶1。

病因及发病机制

流行病学、免疫学及临床方面的研究证明本症是由β溶血性链球菌A组GAS感染引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎。其依据如下:①肾炎起病前先有链球菌前驱感染;②没有链球菌直接侵犯肾脏的证据;③自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期,此期相当于抗体形成所需时间;④患儿血中可检出链球菌及其产物的抗体、免疫复合物;⑤血中补体成分下降;⑥在肾小球基膜上有IgG和补体成分的沉积。

在β溶血性链球菌A组中,由呼吸道感染所致肾炎的菌株以12型为主,少数为1、3、4、6、25、49型,引起肾炎的侵袭率约5%。由皮肤感染引起的肾炎则以49型为主,少数为2、55、57和60型,侵袭率可达25%。

发病机制尚未完全明确,主要有以下几种观点:①宿主抗体与已植入肾小球的抗原发生反应;②链球菌的产物同肾小球局部的抗原反应;③部分患儿肾小球基底膜存在与链球菌的交叉抗原;④链球菌抗原与宿主抗体反应形成可溶性复合物,不能被肾小球清除,沿基底膜沉积于内皮下,激发补体系统炎症反应,造成基底膜的破坏,出现一系列临床表现。目前,第4种机制为大多数人所接受。但GAS的哪些成分作为抗原参与发病尚无定论,可能的抗原有:M蛋白、内链球菌素、链球菌致热外毒素SPE-B、肾炎菌株协同蛋白NSAP、肾炎纤维蛋白溶酶连接蛋白NPBP和肾炎相关纤维蛋白溶酶受体NAPlr等。患过APSGN的人对M蛋白的免疫具有型特异性、永久性和保护性,所以很少再次发病。

病理

以肾小球的病理改变为主。属弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球内皮细胞、系膜细胞及其基质增生,急性期并有多形核白细胞浸润。整个肾小球肿胀,细胞成分增多,毛细血管腔狭窄。电镜下可见电子致密物沉着,特别是上皮细胞下的结节状沉积(称“驼峰”)为本症的特征性改变。浸润和驼峰在2~3周后开始消退;2个月后常不明显。免疫荧光检查可见沿肾小球毛细管袢和/或系膜区有弥漫的颗粒状IgG、C3和备解素的沉积,偶有少量IgM、C4沉积。

病理生理

肾小球毛细血管的免疫性炎症使毛细血管腔变窄甚至闭塞,并损害肾小球滤过膜,可出现血尿、蛋白尿及管型尿等;并使肾小球滤过率下降,发生水钠潴留,继而引起细胞外液容量增加,因此临床上有水肿、尿少、全身循环充血状态如呼吸困难、肝大、静脉压增高等。本症时的高血压,目前认为主要是由血容量增加所致。

临床表现
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实验室检查

1.尿液检查

肉眼血尿或镜下血尿,尿中红细胞多为严重变形红细胞,但应用袢利尿剂时可暂为非肾小球性红细胞。部分可见红细胞管型,提示肾小球有出血渗出性炎症,是急性肾炎的重要特点。尿沉渣常见肾小管上皮细胞、白细胞、大量透明和颗粒管型。尿蛋白通常为+~++,尿蛋白多属非选择性,尿中纤维蛋白降解产物(fibrin degradation product,FDP)增多。尿比重多正常,提示小管浓缩稀释功能正常。尿常规一般在4~8周内大致恢复正常。残余镜下血尿(或爱迪计数异常)或少量蛋白尿(可表现为直立性蛋白尿)可持续6个月或更长。

2.血常规

红细胞计数及血红蛋白可稍低,系因血容量扩大、血液稀释所致。白细胞计数可正常或增高,此与原发感染灶是否继续存在有关。血沉增快,2~3个月内可恢复正常。

3.血生化及肾功能检查

常见一过性氮质血症、轻度稀释性低钠血症、血浆蛋白可因血液稀释而轻度下降,在蛋白尿达肾病水平者,血白蛋白下降明显,并可伴一定程度的高脂血症。肾小球滤过率(GFR)呈不同程度下降,达到急性肾衰竭程度可见血肌酐增高、高血钾及代谢性酸中毒等并发改变。

4.细菌学和血清学检查

急性肾炎发病后从咽部或皮肤感染灶培养出β溶血性链球菌的阳性率约30%,早期接受青霉素治疗者更不易检出。链球菌感染后可产生相应抗体,常借检测抗体证实前驱的链球菌感染。如抗链球菌溶血素O抗体(ASO),其阳性率达50%~80%,通常于链球菌感染后2~3周出现,3~5周滴度达高峰,50%的患儿6个月内恢复正常。判断其临床意义时应注意,其滴度升高仅表示近期有过链球菌感染,与急性肾炎的严重性无直接相关性;经有效抗生素治疗者其阳性率降低,皮肤感染灶患儿阳性率也低。尚可检测抗脱氧核糖核酸酶B(anti DNAse B)及抗透明质酸酶(anti HAse),注意应于2~3周后复查,如滴度升高,则更具诊断价值。

5.血补体测定

除个别病例外,肾炎病程早期血总补体及C3均明显下降,6~8周后恢复正常。此规律性变化为本症的典型表现。血补体下降程度与急性肾炎病情轻重无明显相关性,但低补体血症持续8周以上,应考虑有其他类型肾炎之可能,如膜增生性肾小球肾炎、冷球蛋白血症或狼疮肾炎等。

6.其他检查

部分病例急性期可测得循环免疫复合物及冷球蛋白。通常典型病例不需肾活检,但如与急进性肾小球肾炎鉴别困难;持续肉眼血尿或达肾病水平蛋白尿;或病后3个月仍有高血压、持续低补体血症或肾功能损害者可考虑行肾活检以明确诊断,指导治疗。

诊断及鉴别诊断
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治疗

目前尚缺乏直接针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗。主要为通过对症治疗纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大),防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复。

1.急性期应卧床休息

通常需2~3周。待肉眼血尿消失、血压恢复、水肿减退即可逐步增加室内活动量。对遗留的轻度蛋白尿及血尿应加强随访观察而无需延长卧床期,如有尿改变加重则需再次卧床。如无临床症状,尿常规基本正常,血沉恢复正常可开始上学,3个月内宜避免剧烈体力活动。

2.饮食和入量

急性期宜低盐饮食60mg/(kg·d),水肿重且尿少者限水,有氮质血症者限制蛋白质摄入,宜应用优质蛋白0.5~1g/(kg·d),并以糖类等提供热量。

3.感染灶的治疗

对仍有咽部、皮肤感染灶者应给予青霉素或其他敏感药物治疗7~10天。

4.利尿剂的应用

凡经控制水、盐而仍尿少、水肿、血压高者均应给予利尿剂。可用氢氯噻嗪1~2mg/(kg·d),分2~3次口服。无效时需用呋塞米,口服剂量2~5mg/(kg·d),注射剂量1~2mg/(kg·次),每天1~2次,最大量不宜大于60mg/次,静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。一般忌用汞利尿剂、保钾利尿剂及渗透性利尿剂。

5.降压药的应用

凡经休息、限水盐、利尿而血压仍高者应给予降压药,临床上常用钙通道阻滞剂及血管紧张素转化酶抑制剂一种或联合应用。钙通道阻滞剂常用硝苯地平,开始剂量0.25mg/(kg·d),最大剂量1mg/(kg·d),分3次口服,在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险,目前多推荐使用硝苯地平控释片以减少副作用;血管紧张素转化酶抑制剂常用卡托普利,初始剂量为0.5mg/(kg·d),最大剂量5~6mg/(kg·d),分2~3次口服。ACEI有降低肾小球滤过率和引起高钾血症的不良反应,应在医生监测下使用。如联合上述药物降压效果仍然不好,可根据心率等情况选用β-受体阻滞剂、α-受体阻滞剂、血管扩张剂等。

6.急性期并发症的治疗

(1)急性循环充血的治疗

本症主因水钠潴留、血容量扩大而致,故本症治疗重点应在纠正水钠潴留、恢复血容量,而不是应用加强心肌收缩力的洋地黄类药物。除应用利尿剂外,必要时加用酚妥拉明或硝普钠以减轻心脏前后负荷,经上述治疗仍未能控制者可行透析或血滤,以及时迅速缓解循环的过度负荷。

(2)高血压脑病的治疗

应快速给予镇静、利尿、扩血管、降压等治疗。对持续抽搐者可应用地西泮0.3mg/(kg·次),总量不超过10mg,静脉注射,可联合使用苯巴比妥肌内注射。紧急降压可选用硝普钠,对伴肺水肿者尤宜,本药作用迅速,滴注后1分钟即见效。但维持时间短,停用后3~5分钟作用消失,需维持静脉滴注,小儿可给5~20mg溶于100ml葡萄糖液中,以0.25μg/(kg·min)速度开始,视血压调整滴数。应注意点滴速度、需新鲜配制、输液瓶应黑纸包裹避光。

(3)急性肾衰竭

见“急性肾衰治疗”。

7.其他治疗

一般不用肾上腺皮质激素。对内科治疗无效的严重少尿或无尿、高度循环充血状态及不能控制的高血压可用血液净化治疗

急性肾衰治疗
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预后
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预防

根本的预防是防治链球菌感染。平日应加强锻炼,注意皮肤清洁卫生,以减少呼吸道及皮肤感染。一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2~3周时应检查尿常规以及时发现异常。

来源
诸福棠实用儿科学.全2册,第9版,978-7-117-32904-0
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