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已收藏英文名称 ：Prune-Belly Syndrome
中文别名 ：腹壁肌肉缺如综合征
梅干腹综合征（Prune-Belly syndrome）又称Eagle-Barrett综合征、Obrinsky综合征、腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天畸形，由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。在活产中发病率为2.5/100 000～3.8/100 000，男女之比为20∶1。
病因不清，可能与基因遗传有一定的关系，可能的基因位点为17q12。由于腹部肌肉缺失，腹壁松弛和泌尿系统发育缺陷、低位尿路梗阻，可引起膀胱和输尿管扩张，妨碍睾丸下降，引起隐睾征，并引起反复尿路感染和肾功能损害。
该疾病的发生率约为1／50000，95%发生于男性。75%的患者合并有其他系统的畸形，较多见的为骨骼肌肉系统畸形、消化道畸形、颜面部畸形以及心肺畸形等。
通常将PBS分为4型：
（一）致死型PBS
是最严重的一类，病儿为死产儿或死于新生儿期，通常两肾严重发育不全，常有尿道闭锁或严重梗阻，也常见自发性气胸及严重肺发育不全，有些作者将此类病例专列一型，称为致死型。
（二）典型性PBS
包括存活期超过新生儿期的大部分PBS病儿，其病变差别甚大：
1.通常无尿道梗阻，即使有肾发育不良也并不总是双侧性并且不如致死型严重。
2.其主要问题往往是膀胱输尿管反流，间歇性复发性的泌尿道感染，在较重的病例可有缓慢发展的肾功能衰退。
3.多不存在肺发育不良或仅为轻度。有些病例有复发性肺感染与肺不张的倾向。
4.这类病人存活时间的差别极大，延长其存活时间的主要措施在于预防泌尿道感染与努力保护肾脏功能；病变轻微的可活到成年，甚至极少出现临床问题。
（三）不完全性PBS
指腹壁正常、睾丸位置正常而有与PBS泌尿系统相似表现的病例，或称假性PBS。
（四）女性无腹肌
罕见，且极少并发泌尿道畸形，但也曾有严重涉及泌尿生殖系统且围生期高死亡率的报道。
PBS在胎儿时期作超声检查能被发现，但难确诊。若出生后病儿外观不典型但怀疑为此综合征时，应采用的首选检查方法是作VCUG、并摄侧位像观察膀胱颈与尿道的改变，摄腹部正位像观察膀胱输尿管反流程度，但在为PBS病儿进行VCUG前后应采取预防泌尿道感染措施。在新生儿阶段通常采用超声评价肾脏大小、形状及上部泌尿道扩张情况，若出现肾实质回波增强和存在皮质囊肿，则提示肾发育不良。
1.胎儿出现腹腔巨大囊肿，充满整个腹腔，严重挤压周围脏器，应用彩色多普勒可以观察到囊肿周围环绕的脐动脉，它对于鉴别扩张的膀胱与其他腹腔囊肿具有重要作用（图1）。
图1 妊娠17周胎儿，多普勒彩色超声声像图
胎儿腹壁较薄，膀胱极度扩张，充满整个腹腔，胸腹腔内其他脏器受膀胱挤压显示不清，彩色多普勒血流可显示膀胱周围脐血管
2.胎儿躯体纵切面腹部较胸部明显凸起，胎儿胸腔狭窄，腹壁较薄。应用三维超声可以给我们一个更直观的图像，充分展现PBS患儿因膀胱扩张，腹壁肌肉缺陷而导致的腹壁凸起膨隆的特殊体征（图2）。
图2 妊娠13周胎儿，三维超声显示胎儿胸腔较小，腹壁高度膨隆
3.多数患儿存在双侧肾积水，早期可以不发生肾积水，随着疾病的发展积水程度也逐渐加重（图3）。
图3 妊娠17周胎儿，二维超声提示胎儿双侧肾积水
LK：左肾；RK：右肾
4.PBS患儿常常合并羊水少。
5.75%以上的PBS患者合并有其他系统畸形，较为常见的为消化系统、骨骼肌肉系统、颜面部以及心肺系统畸形。消化系统畸形中较为常见的是肠道狭窄及闭锁，肠道闭锁更为常见，尤其发生在结肠，肛门闭锁和泄殖腔存留也较为常见。骨骼肌肉系统畸形发生于45%的患者，较为常见的畸形包括足内翻、漏斗状胸、垂直距骨、髋关节脱位以及脊柱侧弯等。肺发育不良较为常见，其严重程度亦决定胎儿预后。
本征除腹壁骨骼肌发育不良外，肾盂、输尿管及膀胱的平滑肌发育也不好。幼年期仅在感染用药物不能控制情况下，需做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力，除此之外一般应选择保守观察。输尿管成形术并不能消除膀胱输尿管反流或影像学检查发现的输尿管不正常形态。由于输尿管蠕动功能不良，严重病例有时须做高位尿路改流术。腹壁折叠术不能改善尿路引流，但反复呼吸道感染的病例，腹壁折叠术后可有改善咳嗽的效果。本症隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位，难于完成下降睾丸固定术。显微外科手术做小血管吻合术，可将高位睾丸移植入阴囊，但对本症患儿是否适用，值得考虑。也有报道于新生儿期就做腹壁成形、膀胱缩小及睾丸固定术者。有作者认为新生儿期的高位隐睾做睾丸固定术，较大孩子易于成功。
