扩张的输尿管由于管壁缺乏有效的蠕动功能及远端梗阻，造成上尿路，尿液引流不畅，泌尿系感染、结石，最终损害肾实质，导致肾衰竭。不同原因的巨输尿管症的预后不尽相同，而且适当的治疗可防止肾功能恶化。

Cussen（1967）测量妊娠30周至12岁正常婴儿，及儿童输尿管直径指出，任何输尿管只要管径超过正常值上限即可被认为是巨输尿管。组织学上，正常的输尿管直径很少超过5mm。一般认为小儿输尿管的直径大于0.7cm是巨输尿管。但实际上，巨输尿管症的泌尿系造影、超声所显示的输尿管扩张、迂曲都很典型。输尿管扩张的患者可合并肾盂、肾盏扩张，如果肾盂内压过高，肾内反流可造成肾瘢痕。至今巨输尿管症仍然是泌尿外科医生很重视、有时需要讨论争论的疾病。很多巨输尿管症，过去认为应该手术处理，而今只要对肾功能无损害、无症状，只是随诊观察，如产前超声诊断的巨输尿管症、后尿道瓣膜症解决后的上尿路扩张等。当然，对巨输尿管症的长期随访很重要。

巨输尿管一词现已越来越广泛地被用于原发性及继发性病变。根据1976年国际小儿泌尿外科会议（美国费城），将巨输尿管症分为反流性、梗阻性、非反流非梗阻性三类。

1.反流性巨输尿管

（1）原发性

先天性反流，很多梅干腹（Prune-Belly）综合征。

（2）继发性

下尿路梗阻如尿道瓣膜症、神经性膀胱等；膀胱功能异常。

2.梗阻性巨输尿管

（1）原发性

先天性输尿管远端狭窄，无功能段输尿管等。

（2）继发性

膀胱内高压如肿瘤、尿道瓣膜症、神经性膀胱等。腹膜后肿物压迫输尿管。

3.非反流非梗阻性巨输尿管

（1）原发性

原发性巨输尿管，很多新生儿巨输尿管症。

（2）继发性

糖尿病、尿崩症、巨输尿管手术后残留的输尿管扩张；部分梅干腹综合征。

上述分类虽尚有缺点，但目前还是比较合理和全面的。另外，King等（1980）又增加了反流合并梗阻性巨输尿管。在反流的巨输尿管中有2%合并输尿管远端狭窄。这种输尿管的远端管壁发育不良，失去正常防反流隧道的结构，而且同时还有输尿管的蠕动异常，造成尿液排出梗阻。这种诊断非常重要，因为单纯的反流与反流合并梗阻性巨输尿管的治疗不同。

有时需根据治疗的情况进行明确分类。如诊断的后尿道瓣膜症引起的继发性梗阻性巨输尿管，在经尿道电灼瓣膜后，输尿管扩张好转，可诊断为非梗阻非反流性巨输尿管。

  实验室检查：中段尿培养可为阳性，提示并发感染；血BUN、Cr增高者提示双侧严重病变。

手术适应证为临床症状反复发作，肾积水、输尿管扩张加重，肾功能恶化，明确有输尿管梗阻。

对于产前、新生儿期发现的巨输尿管，在明确诊断后的处理与一般患者不同。大部分产前B超发现的巨输尿管不需处理。Keating等对17个患者23根输尿管作长期随访。其中20根输尿管（87%）经过7年观察无临床症状、肾功能好转，未经处理。产前B超发现的巨输尿管的自然好转率比肾盂输尿管连接部梗阻高50%。

对于重度新生儿原发输尿管反流不主张立即手术，如无症状可以观察，如感染症状严重，可以先做膀胱皮肤造口引流。同样对小婴儿的巨输尿管手术也应慎重。Peter等（1989）曾报道一组<8个月龄的婴幼儿巨输尿管再植术，因并发症再次手术率达12%，较年龄大的患者高。所以如感染症状严重、肾功能恶化，对小婴儿的巨输尿管应该先做输尿管皮肤造口或肾造瘘，1岁以后手术。

手术目的：抗输尿管反流，切除梗阻段输尿管。

手术方法：应用最多的是Cohen手术，即横向膀胱黏膜下隧道输尿管膀胱再吻合术。手术时应切除病变段输尿管，松解输尿管迂曲，恢复输尿管正常蠕动。如输尿管过度扩张，需缩小输尿管口径。通常只裁剪远端输尿管，因上段输尿管迂曲扩张可随梗阻解除而缓解。只有当梗阻加重，肾功能恶化时，才裁剪上段输尿管。缩小输尿管口径方法有两种：①切除过多的输尿管后缝合，保留适当的管腔；②做扩张的输尿管折叠。

该方法优点是保留了输尿管血运，但有可能造成输尿管壁膨出，而且如输尿管过宽、管壁过厚，通过膀胱黏膜下隧道较困难。裁剪输尿管时应注意保护血运。有报道当输尿管直径超过1.75cm时，做输尿管折叠的手术后并发症较高。

目前，输尿管膀胱再吻合术的成功率很高，达到90%~95%。通常输尿管狭窄的术后并发症高于输尿管反流，原因是输尿管反流的感染使输尿管管壁肌纤维异常，或输尿管、膀胱功能异常。对于失败的输尿管再植术的再次手术很困难，手术中应切除原瘢痕输尿管，做膀胱黏膜下隧道时尽量长。

如巨输尿管侧肾脏已无功能或无法控制的重度感染，则需行肾输尿管切除术。