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已收藏英文名称 ：congenital pelvic ureteral junction obstruction
先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）是先天性肾积水最常见的原因。由于梗阻妨碍尿流从肾盂进入输尿管，造成肾盏扩张、肾实质损害甚至肾衰竭。本症可见于各年龄组，但婴幼儿及男性发病更多，多见于左侧，其次是双侧病变，右侧较少。
肾盂输尿管连接部狭窄是最多见的机械梗阻原因。然而，经电子显微镜发现肾盂输尿管连接部（PUJ）有大量胶原纤维介于肌细胞之间，使肌细胞互相分离，不能传递来自起搏细胞（pacemaker cell）的电活动。起搏细胞位于肾盂肾盏的近侧部位，是一种特殊的平滑肌细胞，接受来自尿液的刺激而产生电活动，经肌细胞传送而产生管壁的蠕动，将尿液向下输送。本病异常的胶原纤维使肌细胞失去正常的排列，阻断了正常蠕动的传送。
引起肾盂输尿管连接部梗阻的其他原因有肾下极的异位血管或纤维索压迫，高位输尿管开口于肾盂，肾盂输尿管连接部息肉，偶见输尿管腔内胎儿皱襞不消失形成瓣膜而引起梗阻。
巨大肾积水时，外伤致血尿甚至肾破裂的风险增加，对以腹部肿物为主诉的肾积水以及有临床症状者均宜手术治疗，包括梗阻继发结石的病例。围产期经超声检出的肾积水，如不合并羊水量少，可于出生后1~3周做超声复查。由于新生儿肾浓缩功能差，故宜于生后3~4周做静脉尿路造影检查。对有轻度肾盂肾盏扩张的病例可继续随诊观察至3~18个月。一般生后为3~6个月，肾盂前后径<30mm或肾核素扫描示分肾功能>40%时，可用超声随诊观察。如病情加重或有明显肾盂肾盏扩张的小儿，当肾盂前后径>30mm，或肾核素扫描显示分肾功能<40%时，证明患儿出现明显的肾功能损害，需及时手术干预，一般3周龄后手术较为理想。对合并感染药物不能控制的肾积水应先做经皮肾穿刺造瘘引流。
如有肾浓缩功能不良而肾不显影时，可做99mTc-DMSA（99mTc-二巯基丁二酸）核素扫描检测分肾功能，一般患肾功能在10%以上，需保留患肾，梗阻解除后，肾功能可望改善。肾盂成形术后，临床症状如腹痛、肿物、尿路感染等消失，即为治愈。至于影像学检查，很难见到扩张的肾盂、肾盏完全恢复正常，实际上形态能恢复正常者不到10%。
绝大多数梗阻的肾可保存1/3以上的功能，一般应做离断性肾盂成形术（Anderson-Hynes术式）切除病变部位，手术成功率达98%以上。双侧病变可同期完成手术。临床症状消失即为治愈，已扩张的肾盂肾盏仅10%能恢复正常。如对侧肾脏正常，而患肾功能严重丧失，经引流后患肾功能小于总肾功能的10%或并发肾发育异常时，应做肾切除。近20年来腹腔镜微创外科技术不断普及与提高，开放与微创两种手术方法成功率没有显著性差异。手术入路可采用后腹膜入路和腹腔入路。经后腹膜或经腹腔入路完成的离断性肾盂成形术成功率均可达95%以上，经腹腔入路似有更好的操作空间，便于手术操作。
三维腹腔镜可以提供更好的立体空间感，便于高难度重建手术操作。机器人手术可获得更稳定和精准的操作，各个方向的活动更灵活和随意。上述两项设备均已在小儿离断性肾盂输尿管吻合术中使用，并显示出优越性。
