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已收藏英文名称 ：medul ary sponge kidney
中文别名 ：海绵肾
髓质海绵肾（medul ary sponge kidney，MSK）是一种先天性的肾髓质囊性病变，1939年Lenarduzzi首先描述，1959年Ekstrom等对其临床、放射和代谢特征进行了详细说明。髓质海绵肾特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿石症形成。在肾标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。
多因肾乳头先天性发育异常所致，乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚过紧，导致乳头管和集合管梗阻而出现梭形或小囊状扩张，其解剖学上的异常可引起尿液滞留而使尿盐沉积在扩张的集合管或乳头管内，并发感染时可促进结石的形成。在切面上可见所有的肾锥体均呈囊状改变，形成无数小孔，如海绵状。显微镜观察可见肾髓质中的多发小囊肿有扩张的集合管形成，囊内可见浓缩的胶样物质或小结石，常双肾多数锥体受累，易伴发肾结石和肾盂肾炎，肾皮质可见灶状纤维化。
既往认为海绵肾为一种少见的疾病，在未经选择的排泄性尿路造影片上检出率0.5%（Palubinskas1961，Myal1970）。随着人们对该病认识的提高，确诊率不断提高，这需要高质量的尿路造影片和严格的诊断标准。有人认为在肾结石的病因中海绵肾高达25%，但一般认为髓质海绵肾占含钙肾结石的5%～11.6%。
髓质海绵肾以男性多见，男女之比为2 ∶1，发病多见于40～60岁，占2／3 以上。双侧病变多见，约占4／5，单侧或局限于某锥体者少见，约占1／5。本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2 人以上或几代人发病。海绵肾的临床意义在于可发生肾结石、血尿和复发感染。
海绵肾为先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩张，这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示出来，而在逆行造影时反而多不能发现。
海绵肾结石形成的机制包括解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内；并发感染和出血时则可促进结石形成；约50%髓质海绵肾患者并发肾性高钙尿；部分患者可产生继发性肾小管酸性中毒。
典型的病理改变是肾乳头内集合管扩张、1～8mm大小的髓质多发囊肿，肾脏横切面呈海绵样外观，囊肿内是集合管上皮常与集合小管相通，囊肿与扩张的集合管内结石最多见的是磷酸钙，其次是磷酸钙和草酸钙，囊肿内有黄褐色液体和脱下的上皮细胞或钙乳。
一、尿路平片
肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5cm。结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。
二、静脉尿路造影
典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂，逆行尿路造影时不能显示出上述特征性改变。静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影表现为：①造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈毛刷样（brushlike）；②充盈小囊腔呈葡萄串样；③与结石影重叠形成密度不均的斑片影；④肾小盏增宽，杯口大而变平。
三、CT
CT平扫表现为肾乳头钙化或高密度乳头，但是不如静脉尿路造影敏感。CT可用于鉴别其他肾脏异常，如肾囊肿、马蹄肾、肾脓肿及乳头坏死。螺旋CT重建可显示如静脉尿路造影一样的信息（图1-2）。
四、超声检查
超声检查可显示髓质区域钙化。早期没有钙化的病例，超声检查显示乳头回声增强。
图1 CT平扫显示双肾点状钙化
图2 CT重建显示肾乳头呈毛刷样
髓质海绵肾的并发症结石和尿路感染需要治疗。髓质海绵肾常伴高钙血症，噻嗪类用来治疗髓质海绵肾的高钙和结石，噻嗪类不适合于伴有尿路感染的结石，这时也可用无机磷酸盐。ESWL和PCNL也可用于治疗髓质海绵肾的结石。髓质海绵肾常伴尿路感染，这类患者应定期或不定期经常作尿细菌培养和药物敏感性检查，调整抗生素，部分患者要预防性抗生素治疗。
不管患者有无症状都应多饮水，保持每天尿量超过2L；采用低钙、低草酸饮食。
高钙尿症患者可长期服用噻嗪类药物，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。
