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基本信息
英文名称 ：familial bilateral cystic dysplasia of kidneys
概述
家族性双侧囊性肾发育异常（familial bilateral cystic dysplasia of kidneys）为肾发育异常的弥漫性囊肿型，很少波及肝脏，不伴有尿路梗阻。为常染色体隐性遗传。
严重者可见肾脏增大，弥漫性囊肿，几乎全是扩大的导管及极少分化的肾单位。
本症除肾脏肿大外，常合并其他器官及系统的畸形，可并发肺发育不全而发生新生儿呼吸窘迫综合征，也可伴有中枢神经系统畸形，如脑积水或无脑畸形，这可为Meckel综合征的一部分。轻者可存活，重者早期即可有肾衰竭，往往在新生儿期死亡。
作者
黄澄如;孙宁
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
