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基本信息
英文名称 ：multicys‐tic kidney
概述
多房性肾囊性变构成新生儿及小婴儿最常见的腹部肿物，多是单侧性，无家族倾向，无明显性别差异。患肾失去正常形态，被不规则的分叶的囊肿所占据，其大小及数目不一(图1)。在大体标本看不到肾实质，常伴输尿管畸形如输尿管缺如、输尿管呈一实性索条或是一扩张的输尿管其盲端终止于肾下几厘米。有些病例输尿管的上下端是通畅的，但中段是闭锁的。多房性肾囊性变可累及肾的一部分，而另一部分则是正常的，或累及马蹄肾的1/2。组织学检查囊肿被覆立方形或扁平上皮，囊肿之间的组织包含软骨灶及肾小球和曲管的初级形态(肾发育不良)，但也可见正常肾小球及近曲管。对侧肾可有代偿性肥大以及肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。
图1 多房性肾囊性变
病因学
在病因上，多房性肾囊性变似乎是胎儿早期输尿管梗阻的最严重结果。90%肾发育异常（renal dysplasia）由于肾小球及肾小管发育不成熟及分化不良，肾小管常呈囊性扩张，常合并其他泌尿系畸形，而畸形所造成尿路梗阻越重，肾发育不良也更严重。
临床表现及诊断
此内容为收费内容
治疗
双侧及孤立性多房性肾囊性变无法治疗，单侧病变可做肾切除，但须了解对侧肾脏情况及首先解除对侧的尿路梗阻。
作者
黄澄如;孙宁
来源
诸福棠实用儿科学（上、下册）,第8版,978-7-117-19978-0,2015.03
