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基本信息
英文名称 ：segmental hypoplasia
作者
黄澄如;孙宁
概述
节段性肾发育不全（segmental hypoplasia）不常见，约1 200例尸解中有1例，多见于女性，无家族性。本症特点是小肾合并节段性及小叶区域严重皮、髓质发育不全。从肾被膜外可见肾实质薄的部位覆盖扩大的肾盏，该处表面凹入呈沟状。病变区可以单个或多发，可表现为一侧或两侧肾脏同时受累。
辅助检查
全肾发育不全声像图表现为肾脏体积小于正常的50%；表面欠光滑，呈分叶状；实质变薄，回声正常或增强；肾锥体结构比正常减少，肾窦回声清楚；彩色多普勒显示肾内血流信号少。部分病例可能有肾动脉狭窄的征象；单侧肾发育不全者，对侧肾脏常代偿性增大。女性患者25%～50%合并生殖系统畸形。节段性肾发育不全声像图表现为肾脏外形明显异常；体积减小不显著；常为肾脏中部向肾窦回缩，形成宽而深的切迹；本病与肾外伤、肾梗死的鉴别主要依靠病史。
诊断
此内容为收费内容
治疗
并发高血压、感染或结石的患儿，可能需做部分或全肾切除。如系双侧病变合并肾功能不全须考虑透析疗法及肾移植。
来源
福棠实用儿科学（上、下册）,第7版,978-7-117-05093-4
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
