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基本信息
英文名称 ：catecholaminergic polymorphy ventricular tachycardia
英文缩写
CPVT
概述
儿茶酚胺敏感性多形性室速（catecholaminergic polymorphy ventricular tachycardia，CPVT）是一种少见而严重的遗传性心律失常，特征为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性VT导致发作性晕厥或猝死。平板运动可重复诱发室性心律失常。
病因及发病机制
CPVT相关的基因突变（gene mutation）为常染色体显性遗传的RyR2（位于1q42.1~q43）和常染色体隐性遗传的CASQ2（位于1p13.3~p11）。CPVT患儿的基因突变使RyR2通道对肾上腺素能刺激（如情感或物理刺激）管腔钙激活的敏感程度上升，导致电基质的不稳定，继而出现延迟后除极（DAD）和触发激动，产生多形性VT。
心电图改变
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临床表现
无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性VT导致发作性晕厥；当心律失常自止时，神志可自行恢复。如室速转为心室颤动而未及时心肺复苏，可导致猝死。
诊断及鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
1.药物治疗
β受体阻滞剂（β-blockers）可用于治疗有临床症状的患儿并可预防晕厥发生。
2.电击复律
用于终止双向性、多形性VT发作。
3.植入心律转复除颤器（ICD）
β受体阻滞剂无效或反复心搏骤停患儿需植入ICD。
4.左心交感神经切除术
β受体阻滞剂、ICD仍不能全面预防原发症状，可考虑行左心交感神经切除术。
5.射频消融手术治疗
有报道应用射频消融术可治疗部分CPVT患儿。
作者
林利;袁越;梁翊常
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
