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基本信息
英文名称 ：truncus arteriosus
概述
动脉单干（truncus arteriosus）是指只有一个大血管出自心室。由于在胚胎发育时主动脉与肺动脉未分隔而保留了胚胎期的一根总干的形式。动脉瓣有2~6个不等，多为3~4个。两支冠状动脉由此动脉总干的基底分出。肺动脉由总动脉干分出，目前大多分为三种类型：Ⅰ型由总动脉干根部分出主肺动脉；Ⅱ型由总干背部分出左、右肺动脉；Ⅲ型左、右肺动脉各自从总干的侧面分出。一般伴有室间隔缺损。
病理生理
肺动脉从动脉单干发出，故压力与主动脉相似（图1），因肺内微血管和小动脉阻力很低，故有大量血液流入肺循环，左心室容量负荷过重、扩张，可发生心力衰竭。以后由于肺小动脉硬化，肺循环阻力增高而发生梗阻性肺动脉高压，右心室阻力负荷加重，右心室肥厚，失代偿后则右心室扩张、右心衰竭。
图1 总动脉干（血流由肺动脉至肺）血循环模式图
临床表现及诊断
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鉴别诊断
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治疗与预后
预后与肺血流量有关。如血流量过多或缺乏，均易夭折。死亡原因以心力衰竭及肺炎最多见。若肺内血量适当，可活到成年。
婴儿期肺循环血流量过多而致心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术。如能存活至4~5岁，且肺循环阻力不是很高，可考虑根治术（Rastelli手术），其方法为修补室间隔缺损，将肺动脉与动脉单干分离，然后以人造血管连接右心室与肺动脉。如肺部显著缺血，可考虑分流术，以增加肺循环量。
作者
宁寿葆
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
