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已收藏英文名称 ：total anomalous pulmonary venous connection
完全性肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection）是指4支肺静脉的血流不直接与左心房相连，而与右心房相通或借道体静脉系统间接流入右心房，约占先心病的2.6%，可分为四型：① 心上型。4支肺静脉在左心房后方汇合后通过垂直静脉引流入左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。② 心内型。全部肺静脉直接引流入右心房或在左心房后侧汇合成肺静脉总干引流至冠状静脉窦。③ 心下型。全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。④ 混合型。4支肺静脉血流分别通过不同途径汇入右心房。约75%的患者伴有卵圆孔未闭，25%伴有房间隔缺损。其他并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、单心室、永存动脉干及大动脉转位等。若不接受手术治疗，80%的患者在婴儿期死于右心衰竭。
在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉（如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉）连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。
由于右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，所以右心室血容量显著增加。肺静脉回流可因血管内狭窄或血管外压迫形成梗阻，发生肺静脉淤血、高压，继而肺动脉压力升高，引起肺动脉高压而致右心衰竭。右心房内小部分混合血通过房间隔缺损或卵圆孔未闭分流入左心房以维持体循环，其分流量的大小取决于房间隔缺损或未闭卵圆孔的大小、肺血管床的阻力以及肺静脉是否有梗阻。当伴有肺动脉高压时，右心室顺应性降低，右心室舒张末期容量及肺血流量减少，心房水平的右向左分流量增加，随之患者青紫加重。当心房水平分流量小（小的房间隔缺损或卵圆孔未闭）或肺静脉阻塞时，肺动脉高压明显。
1.心电图
心电轴右偏，右心房增大，右心室肥大。伴肺静脉梗阻者很少有右心房增大。
2.X线检查
心影增大。伴肺静脉梗阻者，肺野呈弥漫、模糊的网状改变（肺淤血）。无肺静脉梗阻时，右心房、右心室增大，肺充血，肺动脉段凸出。心上型者肺静脉与左无名静脉连接的心影可呈8字形或雪人形，系由左侧垂直静脉、左无名静脉及右上腔静脉扩张使上纵隔向两侧膨隆所致。
3.超声心动图
二维超声可见左心房小，无肺静脉与之连接，右心房、右心室增大。结合多种切面检查可发现肺静脉异位连接的部位。多普勒超声有助于诊断肺静脉梗阻。
4.心导管检查及心血管造影
心导管在异常部位可插入肺静脉，左无名静脉、右上腔静脉或右心房血氧饱和度明显增高为诊断依据。确诊有赖于选择性肺动脉造影。
完全性肺静脉异位引流解剖畸形没有自愈可能，且易早期发生肺动脉高压，一旦有肺静脉回流梗阻，则预后较差，患儿未经治疗大多在婴儿期死亡。
1.手术适应证
①凡有肺静脉回流梗阻和伴有肺动脉高压，发现急性充血性心力衰竭，一经诊断，即使新生儿，也应立即手术。心下型肺静脉梗阻最常见，往往伴有重度肺动脉高压，手术死亡率较高。②对没有肺静脉回流梗阻和肺动脉高压者，可先采用非手术治疗，包括应用强心、利尿、血管扩张药，改善心功能、防止肺部感染，1岁内择期手术。
2.手术方法
（1）心上型完全性肺静脉异位引流
采用左心房顶部方法，左心房顶部沿着汇总静脉长轴做平行切口，从左心耳根部直至房间隔，对应左心房切口的汇总静脉做同样大小的切口，使之吻合。左侧心包外分离结扎垂直静脉。
（2）心内型完全性肺静脉异位引流
将房间隔缺损至冠状静脉窦之间的房隔组织切除，并切除冠状静脉窦与左心房部分间隔，然后用心包重建房间隔修复心内膜，将冠状静脉窦开口隔入左心房侧。术后为防止血栓形成需使用阿司匹林抗凝。
（3）心下型完全性肺静脉异位引流
根据肺静脉共汇-垂直静脉与左心房、右心房的关系，可行左心房与肺静脉共汇吻合或房室沟与垂直静脉吻合。伴肺静脉梗阻、严重青紫及呼吸困难者应积极手术治疗。无肺静脉梗阻者，在心导管造影检查时若发现心房水平分流限制，应做球囊房隔造口术。明确诊断后均应尽早手术治疗。
