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已收藏英文名称 ：complete anomalous pulmonary venous return
完全性肺静脉异位回流（complete anomalous pulmonary venous return）为肺静脉的血流不回到左房，而直接或借道体循环静脉间接回入右房，与来自全身静脉的血液汇合，一部分通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而入左房、左室、主动脉，大部分通过三尖瓣口入右心室及肺动脉，致使肺循环血流量显著增多，引起肺动脉高压。此畸形根据肺静脉回流之途径不同，可分为四型：①心脏上型：；最为常见，四支肺静脉往往汇合后先流入胎留的左侧上腔静脉，再进入正常的右侧上腔静脉，少数病例直接进入正常的上腔静脉或奇静脉；②心脏型：四肢肺静脉汇合后直接回流入右心房或通过冠状静脉窦进入右心房；③心脏下型：回流入膈肌以下的门静脉、静脉导管、肝静脉或下腔静脉；④混合型：各肺静脉分别通过不同途径回流到上列归路。
临床症状为发育落后，体格瘦小，劳累后气急，易乏力，可有轻度发绀。心前区多隆起，心尖搏动强烈，杂音位于左第2肋间，为收缩期喷射性杂音，常伴三尖瓣区舒张期杂音，肺动脉第2音增强、明显分裂，可有奔马律等右心衰竭征象，如有肺静脉回流梗阻者，多在生后不久即心力衰竭、肺淤血及水肿，数月内死亡。X线检查，右心房、室均增大，肺动脉段饱满，肺血多。属心脏上型者，心脏及增宽的上腔静脉影常呈“雪人样”（8字形）或“半8字”征，侧位胸片在气管前出现锤形阴影，对本型的早期诊断价值很大。心脏型心影似房间隔缺损，但同时又伴有肺淤血。心脏下型者两肺出现严重的肺静脉高压，X线钡餐检查，可见食管下段前侧方有一弧形压迹（为扩张的肺静脉共干的压迫）有助诊断。心电图表现为右心室肥大。超声心动图检查可确诊（图1）。右心导管检查显示上腔静脉或右心房血氧含量显著增高，肺动脉压力增高，有助于诊断。预后决定于其类型、房间隔缺损的大小以及左心发育等情况，一般较差。治疗可在体外循环下，作肺静脉与左心房吻合术纠正畸形。其效果与左心发育程度直接有关。
图1 完全性肺静脉异位引流的二维超声心动图表现
胸骨旁右室流入道切面观显示共同肺静脉经扩张的冠状静脉窦回流入右房。注:CV，共同肺静脉; CS，冠状静脉窦;RA，右房;RV，右室
