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已收藏英文名称 ：double outlet right ventricle without pulmonary stenosis
右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种圆锥与大动脉连接异常的复杂性先天性心脏畸形，主要特征是主动脉和肺动脉共同起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口，即左室血流只能通过室间隔缺损进入主动脉。本病为少见的先天性心脏病，其发病率为先天性心脏病的0.48%～1.67%。
Lev和Kirklin等从外科治疗观点，根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系将右室双出口分型如下：
1.主动脉瓣下室间隔缺损
室间隔缺损位于主动脉瓣下方，约占发病率的60%，有合并肺动脉狭窄及不伴肺动脉狭窄两种。
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
室间隔缺损位于肺动脉瓣下方，约占30%，也有合并肺动脉狭窄和不伴肺动脉狭窄两种。
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
室间隔缺损较大，其位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，此型发病率低，可伴肺动脉狭窄和不伴肺动脉狭窄。
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
主动脉和肺动脉开口并列，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。发病率在四型中最低，可有肺动脉狭窄和不伴肺动脉狭窄。
在胚胎发育时期，原始动脉干旋转不完全，使动脉干及其圆锥部与原始右室相连导致主动脉根部位置异常，两支大动脉即主动脉和肺动脉均起自右室，主动脉瓣下圆锥组织未吸收，主动脉瓣与二尖瓣之间失去连接关系。近年有学者认为，其中一支完全起自右室，另一支大部分起自右室时，应可诊断为右室双出口。右室双出口还可伴其他复杂畸形如完全性肺静脉连接畸形、完全性共同房室通道、房室瓣畸形、主动脉瓣下狭窄、心室发育不良和冠状动脉开口异常等。
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度。由于主动脉和肺动脉两条大动脉均发自右心室，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉转位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重发绀。
1.X线胸片
无肺动脉狭窄者，胸片显示心影增大，左、右心室均增大，肺动脉段突出和肺充血，与大型室间隔缺损合并肺动脉高压的胸片相似；有肺动脉狭窄者胸片显示肺血减少，右心室肥厚，类似法洛四联症；还可根据胃泡、降主动脉及心尖的位置，确定心脏的位置。
2.心电图检查
可见右心房大，右心室肥厚；在有肺动脉狭窄时右心室肥厚更为明显。多数患者左心室也肥厚，PR间期延长，常见室内传导阻滞。
3.超声心动图检查
在剑突下探察可见两根大动脉均发自右心室，主、肺动脉瓣下都有圆锥部，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，室间隔缺损的位置、大小，肺动脉瓣有无狭窄及其他伴随畸形等。
4.右心导管检查
根据其室间隔缺损的位置、大小以及有无肺动脉狭窄而不同。不合并肺动脉狭窄者，左、右心室及主、肺动脉压力相似。室间隔缺损小于主动脉口者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。合并肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。
5.选择性心血管造影
右心室造影示主、肺动脉均从右心室发出，它们的瓣膜位于同一高度，侧位片主动脉位于肺动脉前方，流出道与主动脉根部之交叉消失，主动脉瓣与肺动脉瓣往往在冠状切面的同一水平；由于心室水平由左向右分流，造影剂不会由右心室进入左心室，此特点可以同法洛四联症鉴别。还可见主、肺动脉同时显影，室间隔缺损的位置以及右心室漏斗部或肺动脉有无狭窄、肺血管发育情况。左心室造影可显示左心室大小，室间隔缺损的位置和大小，明确有无限制性室间隔缺损。
手术治疗是唯一有效的方法。根据右室双出口的解剖特点和不同类型，选择不同的根治或姑息手术方式，保证重建的左、右心室流出道畅通，是手术成功的关键技术。
1.根治术
主要是室间隔缺损的隧道式修补及重建扩大右心室流出道。主动脉瓣下室间隔缺损而无肺动脉狭窄者可直接建立心内隧道即切开右心室作心室内隧道，应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉，右心室与肺动脉相连。手术应在1岁内进行，以防止肺血管病变发生。肺动脉瓣下室间隔缺损者，如无肺动脉狭窄者应在新生儿和婴儿期施行大动脉调转术即修补肺动脉瓣下室间隔缺损时，将肺动脉隔入左心室，人工造成完全性大动脉转位，然后将两大动脉调转。
2.姑息术
根据病情的需要选择肺动脉环扎术或体肺循环分流术等姑息术以延长生命，待时机成熟再作根治术。
