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基本信息
英文名称 ：L-transposition of the great arteries
作者
宁寿葆
概述
左型大动脉转位（L-TGA）是大动脉转位引起的异常血流，为心室转位所矫正，右心房连接位于右侧的解剖左心室，肺动脉出自解剖左心室，接受来自体循环的静脉血，也就是错误的血流方向在生理上已被矫正，即右心房→左心室→肺动脉；同时，左侧的左心房接受来自肺静脉的动脉血，进入位于左侧的解剖右心室，然后注入主动脉，即左心房→右心室→主动脉，故临床上无发绀。由于主动脉在左侧，常位于肺动脉的前方，往往两者是并列的，故传统上称之为左型大动脉转位。由于腔静脉的血进入肺动脉，而肺静脉的血最终进入主动脉，血液循环在生理上接近正常，因此又称矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries）。患儿常伴有其他畸形，如室间隔缺损、肺动脉瓣或瓣下狭窄以及房室传导阻滞等。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
胸部X线检查提示大动脉位置异常。心脏左缘上方见升主动脉影。心电图除不同程度房室传导阻滞外，Q波异常出现在Ⅲ、aVR、aVF和V1导联；V6导联Q波消失。心前区各导联T波均直立。
治疗
治疗需矫治合并畸形，如修补室间隔缺损和肺动脉狭窄。近年来采用双调转术（double-switch operation），即在心房水平做Mustard或Senning手术，同时做Jatene手术，其优点为恢复解剖左心室向主动脉供血，同时三尖瓣得到保护。
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
