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基本信息
英文名称 ：L-transposition of the great arteries
概述
左型大动脉转位是大动脉转位引起的异常血流，为心室转位所矫正，在内脏心房正常位的患儿中，右心房位于右侧连接右侧的解剖左心室，肺动脉出自解剖左心室，接受来自体循环的静脉血。也就是错误的血流方向在生理上已被矫正，即右心房→左心室→肺动脉；同时，左侧的左心房接受来自肺静脉的血，进入左侧的解剖右心室，然后注入主动脉，即左心房→右心室→主动脉，故临床上无发绀。由于主动脉在左侧，常位于肺动脉的前方，往往两者是并列的，故传统上称之为左型大动脉转位(LTGA)。由于腔静脉的血进入肺动脉，而肺静脉的血最终进入主动脉，血液循环在生理上接近正常，因此又称纠正性大动脉转位。患者常伴有其他畸形，如室间隔缺损、肺动脉瓣或瓣下狭窄以及房室传导阻滞等。
临床表现及辅助检查
此内容为收费内容
治疗
治疗需矫治合并畸形，多般是修补室间隔缺损。须警惕损伤房室交界。近年来提出施行双调转术(double-switch operation)即在心房水平做Mustard或Senning手术，同时做主—肺动脉转换术(Jatene)，其优点为恢复解剖左心室向主动脉供血和三尖瓣得到保护。其远期疗效尚待进一步观察。
作者
宁寿葆
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
