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已收藏大动脉转位（transposition of great arteries，TGA）是由于胚胎期大动脉起始部发育异常而引起的先心病，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室。在多数情况下，主动脉瓣口位于肺动脉瓣口之前，主动脉位于肺动脉的右侧，故又称右型大动脉转位（D-TGA）。此型在完全型大动脉转位中占大多数。完全型大动脉转位是主动脉和肺动脉的位置互相转换，形成两个隔绝的循环系统。如果能维持生命，必须在体、肺循环之间建立交通，如动脉导管未闭、房间隔缺损及室间隔缺损等。本病可合并肺动脉狭窄、主动脉缩窄和主动脉弓离断等。
患儿在胎儿时期右心室输送血液到上肢、头部，一部分血送到躯干和下肢。左心室则输送血液到肺动脉，又经动脉导管输送到躯干和下肢。两心室的工作量几乎相等，所以与正常的胎心相似，初生时心脏大小正常。如果合并其他畸形，形成左、右心的交通，即有分流存在，则体循环尚能保持一定量的氧合血红蛋白。但是，分流血液的堆积总偏于一侧，即向左分流的血仍回到左心；如为向右分流，则仍回到右心。如某一侧的压力逐渐增加，另一侧的压力下降，分流的方向会发生改变，血液就会开始堆积于另一侧。故临床上可能发生某心室的周期性扩大和缩小的现象。无论分流的途径在何处，两侧心室的工作量都增加，引起两心室的扩张和肥厚（图1）。动脉血氧饱和度显著降低时，患儿胸腺发育受到影响，其体积往往小于正常，造成胸部X线正位片中上纵隔较窄。大动脉转位纠正后胸腺发育可恢复正常。
图1 大动脉转位合并房间隔缺损和动脉导管未闭血循环模式图
完全型大动脉转位伴室间隔完整的患儿如不及时治疗，多在新生儿或小婴儿期死于缺氧或心力衰竭；合并房间隔或室间隔缺损者，存活时间较长。手术治疗的预后良好。
出生后如发绀严重，需尽力改善缺氧、酸中毒和可能存在的低血糖等情况。传统的治疗方法是在新生儿期应用球囊导管撕裂房间隔，使左、右心房之间有血液交换。然后于6个月左右施行Mustard或Senning房间隔改造术。此类手术虽然成功率高，近期效果良好，但长大后容易出现顽固的心律失常和右心室不适应长期承受主动脉的压力。目前，首选Jatene手术（或称大动脉调转术），即将错位的主动脉和肺动脉纠正过来，恢复其正常位置。该手术能保存左心室的功能，并防止心律失常的产生，远期效果良好。
