收藏
已收藏英文名称 ：congenitalmitral insufficiency
先天性二尖瓣关闭不全（congenital mitral insufficiency）是先天性二尖瓣畸形根据血流动力学划分的另一种形式，即在胚胎发育过程中，二尖瓣装置中的一个或几个部分的发育异常，包括瓣环、瓣膜、瓣下（腱索或乳头肌）的畸形，在血流动力学上表现为二尖瓣反流。单纯性先天性二尖瓣关闭不全极少见，常与二尖瓣狭窄伴发。
1.瓣环过大或变形
多为继发性病变，十分常见。主要见于各种原因所致左心室扩大，瓣环前后径扩张或乳头肌移位，导致二尖瓣前后叶对合不良，瓣叶可有继发性增厚。
2.瓣膜本身病变
（1）二尖瓣前叶裂
前叶纵行裂开，常有异常腱索附着于裂缘，瓣口扩大，但二组乳头肌正常，交界正常，后叶仍占瓣环2／3，常合并原发孔房缺。
（2）三叶二尖瓣
常伴腱索异常。
（3）瓣叶缺损
瓣叶上一个或多个孔洞或局部瓣叶组织发育不全，缺损边缘可有细小腱索附着，后叶多见。
3.瓣下畸形
主要有腱索或乳头肌过长、缺如、断裂，腱索缩短、乳头肌发育不良等。
在收缩期，二尖瓣关闭以防止血液从左心室反流入左心房。轻度的二尖瓣反流仅有少量的血流进入左心房，无明显得左心房扩大，心排量正常。中度‐重度反流时，大量的血液进入左心房，左心房可渐进性扩大并可出现低血压，而且可致左心房内血栓形成以及心律失常。肺静脉回流加上二尖瓣反流的血流使左心室舒张末期容量增加，瓣环及左心室均扩大。在早期，左心室代偿性肥厚以维持正常的收缩功能，当心室后负荷下降时，将出现心室收缩功能不全。
1.X线检查
心影增大，以左心房、左心室增大明显，肺淤血。极度左心房扩大，压迫气管并可导致左肺塌陷。
2.心电图检查
左心房肥大，左心室肥厚，可见心房颤动。
3.超声心动图检查
为诊断二尖瓣关闭不全的常用有效方法。二维彩色多普勒检查可准确地描述瓣环扩大程度、瓣叶缺损、腱索和乳头肌延长或断裂。还可以确定二尖瓣反流量，左心房、左心室容量的大小，评估左心室功能，估计肺动脉高压程度。
4.心导管和心血管造影检查
右心导管检查提供有关肺血管病变的严重程度。经主动脉逆行左心室造影可提供二尖瓣关闭不全造影剂反流入左心房，同时观察左心室和左心房的扩大程度并计算左心室收缩末期容积指数。
二尖瓣反流的预后与二尖瓣反流症状出现时间及伴发心血管畸形的严重程度有关。小儿中度二尖瓣反流的治疗仍然以内科治疗为主，包括利尿剂、地高辛及减轻后负荷的药物——血管紧张素转换酶抑制剂的应用。后者的应用应注意其可掩盖左心室功能不全。有些患儿还需应用抗心律失常药物。对于慢性的左房扩大或房颤的患者应检查是否存在左房内血栓形成并予以血小板拮抗剂或抗血栓药物。药物治疗无效者应予以外科手术治疗。外科治疗方法包括二尖瓣环缩、腱索缩短及换瓣等。
