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已收藏先天性主动脉狭窄可位于瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。如为主动脉瓣狭窄（aortic valvular stenosis），半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。如左心室流出道在主动脉口下5~10cm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。在上述三种不同部位的狭窄中以主动脉瓣狭窄最常见。
体、肺循环间无异常通道，故血流循环途径和正常人相同，但因主动脉口狭窄，使左心室排血受阻碍，左心室压力增高，引起肥厚，左心房压力亦随之增高。当左心房高压传至肺微血管时，后者压力增高。以后肺动脉和右心室压力也会升高。如主动脉口狭窄明显，狭窄远端的主动脉内压力降低，冠状动脉供血不足，而左心室心肌肥厚对供血需求增加，因此左心室较易劳损，功能显著减退。
一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。单纯主动脉狭窄跨瓣压差＞40mmHg时，建议施行球囊瓣膜成形术。该治疗方法已基本上取代了中、重度主动脉瓣狭窄传统的瓣膜切开手术。球囊的直径与主动脉瓣环的比值以0.9~1.0为宜，过大的球囊可导致主动脉瓣反流的发生率显著提高。该治疗方法长期效果较好，但大部分患儿会发生远期再狭窄，需再次干预。伴有明显主动脉瓣反流者，不宜采用球囊扩张术，应考虑瓣膜置换7。
图2 成人型主动脉缩窄血循环模式图
引自：主编：.诸福棠实用儿科学（上、下册）.第8版.ISBN：978-7-117-19978-0.图26-43
（四）主动脉缩窄
主动脉缩窄（coarctation of aorta）可发生在主动脉弓和降主动脉的任何部位，但绝大多数发生于动脉导管开口附近。多见于男性，男：女＝2：1。常见的合并畸形有主动脉瓣二瓣畸形、二尖瓣畸形及主动脉瓣下狭窄等。
主动脉缩窄部位多在动脉导管开口的远端（成人型），常较局限（图2）。缩窄部位近端主动脉扩张。到达下肢的血只能通过侧支循环，其主要途径为：①锁骨下动脉的上肋间分支在胸部吻合；②锁骨下动脉的肩胛分支与主动脉的肋间分支在胸壁吻合；③锁骨下动脉的乳内动脉分支与外髂动脉的腹壁动脉分支在腹部吻合。由于以上侧支血管在胎儿时期即开始逐渐形成，出生后下半身缺血不严重，患者可能活至成人期。
主动脉缩窄部位如发生在动脉导管开口的近端（婴儿型），狭窄往往较长（图3）。胎儿期下肢血液主要依靠动脉导管。出生后动脉导管逐渐关闭，而其侧支血管尚未及时建立，易引起严重循环障碍。常于婴儿期死亡。
图3 婴儿型主动脉缩窄血循环模式图
引自：主编：.诸福棠实用儿科学（上、下册）.第8版.ISBN：978-7-117-19978-0.图26-44
