收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：infundibular pulmonary stenosis
概述
漏斗部肺动脉狭窄(infundibular pulmonary stenosis)由右心室流出道的肌性和纤维性梗阻形成。梗阻的部位可能接近肺动脉瓣或在它的下方。梗阻部位和肺动脉瓣之间可形成一个漏斗腔。部分病例开始在该处室间隔有一个缺损，以后自然闭合。当肺动脉瓣狭窄同时存在时，常被分类为肺动脉瓣狭窄继发漏斗部肥大。原发漏斗部狭窄的临床表现与继发的在血流动力学上非常相似。
原发的漏斗部狭窄与双腔右心室(double-chamber right ventricle)很相像。后者在右心室中部有一束肌肉带，将右心室腔分成两部分，即流出道腔和流入道腔(图1)。患者幼年时并无症状，以后逐渐出现梗阻症状。
图1 双腔右室的二维超声心动图表现
胸骨旁大动脉短轴切面观显示右室腔内的异常肌性组织将右室分为两个腔。注:RV，右室; RVOT，右室流出道;PA，肺动脉;AO，主动脉; LA，左房;RA，右房;白色箭头所指处为右室腔内的异常肌性组织
诊断
此内容为收费内容
治疗
中度以上的漏斗部狭窄和双腔右心室形成的梗阻均有手术指征。狭窄解除后，前后压差消失，预后良好。
作者
宁寿葆
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
