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已收藏英文名称 ：aortopulmonary septal defect
中文别名 ：主‐肺动脉窗
主‐肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD）又称主‐肺动脉窗（aortopulmonary window，APW），是一种极少见的先天性心脏病，指升主动脉和肺动脉之间存在直接交通而两组半月瓣发育正常的，心脏畸形，发生率占先天性心脏病的0.1%～0.2%。
在胚胎早期发育时，动脉干嵴与左和右圆锥嵴融合不全，形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉，则形成主‐肺动脉窗。与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。
主‐肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变，距半月瓣数毫米，好发于主动脉左壁。缺损口径大小不一，一般在20mm左右。有10%的患者缺损很小，小部分呈管型。大的缺损可看到动脉瘤样扩张，偶尔也以导管样组织相连。有1／3～1／2 的患者合并有房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。根据APSD 的大小及其与半月瓣的距离，Mori 将本病分为三型：
Ⅰ型：缺损位于升主动脉近端。
Ⅱ型：缺损位于升主动脉远端。
Ⅲ型：缺损同时累及升主动脉近、远端。
主‐肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，主动脉内的血液经缺损直接灌注于肺动脉，加上多数缺损都比较大，分流量大，肺血多，肺动脉高压发生早。当肺动脉压高于主动脉压时，产生右向左分流，临床表现出发绀，即为埃森曼格综合征。
有上述临床表现，疑为动脉导管未闭的患者，需行下列检查：
1.心电图
多为窦性心律，电轴左偏，左心室肥厚。合并肺动脉高压时，可表现为双心室肥厚或右心室肥厚。
2.胸部X线平片
左室明显扩大，或全心扩大，肺动脉圆锥凸出，肺血管影增多。但在严重肺动脉高压有肺血管梗阻病变时可出现肺野周边肺血减少，心脏增大不明显。合并其他心脏畸形时，可见相应征象。
3.超声心动图
可在主肺动脉内探及双期血流信号，是确诊本病的重要手段。本病较少见，对其认识不够是误诊和漏诊的重要原因。怀疑动脉导管未闭时超声应常规探测主—肺动脉间隔。如在肺动脉内探及双期血流信号，而未发现动脉导管，或血流信号位置偏低，接近肺动脉瓣水平，且信号起源显示不良，应考虑本病。
4.CT 和磁共振检查
对于超声心动图怀疑本病又不能确诊的患者，如估计肺血管床病变未到不可逆的程度，可先选择此项无创性检查。
5.心导管检查和心血管造影
对于合并多种心脏畸形的患者，或就诊较晚的患者，为判断手术适应证需要进行此项检查。
手术方法：
1.常温下结扎或切断缝合术
适用于和半月瓣有一定距离、小的管型缺损，与PDA 的处理方法相同。但因缺损处动脉壁有早期发生动脉瘤样改变的倾向，组织脆、管壁薄、周围组织有粘连等，易导致大出血或损伤冠状动脉，术后还有残余漏、假性动脉瘤的顾虑，自体外循环技术成熟后此方法已较少应用。
2.体外循环下修补术
多采用主动脉切口，另外有缺损前壁切口和肺动脉切口。如合并其他心脏畸形则同时矫治。
3.少数病例可以选择介入治疗。
