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已收藏英文名称 ：atrioventricular septal defects
房室间隔缺损（atrioventricular septal defects，AVSD）是由于心内膜垫融合过程中发育异常而形成的一组以原发孔缺损、房室瓣发育异常以及房室瓣下室间隔缺损为特征的先天性心血管畸形。根据房室间隔组织发育程度和房室瓣畸形的不同可分为部分性房室间隔缺损（partial atrioventricular septal defect，PAVSD）和完全性房室间隔缺损（complete atrioventricular septal defect，CAVSD），旧称心内膜垫缺损（endocardial cushion defect）。半数房室间隔缺损合并唐氏综合征。
部分性房室间隔缺损存在原发孔缺损，合并不同程度的二尖瓣前叶裂缺。前、后桥叶相互连接附着于室间隔上，形成两个房室孔。房室瓣与室间隔之间无缺损，不存在心室水平分流。除在心房水平有左向右分流外，常伴有二尖瓣关闭不全，故左心室可扩大，心肌肥厚。肺动脉压力可正常或有轻至中度增高。
若为完全性房室间隔缺损，前桥叶与后桥叶均骑跨在室间隔上，相互不连接而形成共同房室孔，房室瓣上方是原发孔型房间隔缺损，下方为大型的室间隔缺损。心房与心室水平均可有左向右分流，肺动脉高压和肺血管床阻力增加较常见。房室瓣的关闭不全引起心室至心房的血液反流。当肺动脉高压显著时，心房和心室水平均可产生右向左的分流，一般分流量不大，但严重时也可出现发绀。根据前桥叶骑跨的程度、房室瓣和室间隔的关系，Rastelli将完全性房室间隔缺损分为A、B、C三型。A型前桥瓣紧密连接于室间隔顶端，占50%~70%；B型前桥瓣未附着于室间隔，而附着于不正常的右心室乳头肌，具有右心优势，约占3%；C型前桥瓣附着于前乳头肌，可自由活动，约占30%。
部分性房室间隔缺损，可在体外循环下做直视手术，二尖瓣裂缺可经房间隔缺损予以缝合，缺损较大者需予以补片，缝补时需警惕损伤房室传导组织，以免术后发生Ⅲ度房室传导阻滞。一旦发生，则需安置永久性起搏器。
完全性房室间隔缺损由于心衰症状明显，容易产生器质性肺动脉高压，手术干预应于婴儿期施行，以3~4个月时为宜。手术时房室间隔缺损给予补片，同时重建房室瓣。由于内科诊断治疗、外科手术技术及术后处理的不断改进，各类房室间隔缺损的术后早期存活率已达到90%以上。
