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继发孔型房间隔缺损
基本信息

英文名称 :secundum atrial septal defect

中文别名 :第二孔(继发孔)型房间隔缺损;第二孔型房间隔缺损

概述

继发孔型房间隔缺损(secundum atrial septal defect)为左向右分流型先天性心脏病中的常见类型,其发病率仅次于室间隔缺损,男女比例为1∶2。 

病理生理

刚出生时,右心房压力可高于左心房,血流由右向左,因而可发生暂时性发绀。当肺动脉压力和阻力下降后,发绀即消失。以后随年龄增长,体循环压力逐渐增高,左心房的压力超过右心房的压力,血液出现左向右分流,右心因血量增多而扩大。分流量大小取决于缺损大小和左右心室顺应性。随着年龄增长,患儿可出现房性心律失常、右心功能不全、肺动脉高压甚至艾森门格综合征。儿童期症状多不明显,肺循环充血的结果使患儿容易患肺炎,而体循环血量减少可影响生长发育(图1)。

图1 房间隔缺损(继发孔缺损)血循环模式图

临床表现及诊断
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鉴别诊断
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治疗

内科治疗包括抗心力衰竭和心律失常等。需注意预防和治疗呼吸道感染。

有血流动力学改变的继发孔型房间隔缺损首选介入封堵术治疗。其效果与传统的开胸手术相仿。原发孔型、静脉窦型及无顶的冠状窦型房间隔缺损目前仍需施行手术治疗。小型房间隔缺损,左向右分流量很小,即肺循环血流量与体循环血流量之比≤1.5倍者,不一定需要治疗。有重度肺动脉梗阻性病变,出现发绀者失去关闭缺损的机会,预后不良。部分房间隔缺损边缘少或位置不良者仍需要外科手术治疗,手术时应注意在心房内探查,如发现有部分肺静脉异位回流,可在修补房缺时一并予以纠正。经研究发现,在学龄期和学龄期以后接受治疗的患儿,即便治疗顺利,经随访,其右心室容积和室间隔活动等均难以完全恢复正常,故治疗于学龄前期进行为妥。

预后
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作者
宁寿葆
来源
诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
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