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已收藏英文名称 ：Extraskeletal soft-tissue chondrosarcoma
骨外软骨肉瘤（Extraskeletal soft-tissue chondrosarcoma），是较为罕见的软组织肿瘤，指软组织发生的软骨肉瘤。可分为黏液型，间叶型及分化型。1953年Stout报道7例并首次将其列为一单独病种，Rizzoli骨肿瘤中心80余年收治的513例软骨肉瘤中，骨外软骨肉瘤仅9例，占1.7%。
骨外黏液样软骨肉瘤：切面观肿物可有假包膜，与周围界限清楚，呈灰白色胶冻状多结节样，肿块外围较实，中央较软或为囊性，局部黏液样透明。骨外间叶性软骨肉瘤：肿瘤较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。组织学由未分化间叶细胞和良性或恶性的软骨小岛组成，两者之间可见到过渡现象，成熟软骨可进一步钙化及骨化。去分化型软骨肉瘤是在恶性程度相对低的软骨肉瘤基础上合并去分化的、非软骨性肉瘤成分为组织学特点的一种恶性骨肿瘤。
X线检查均见软组织内包块，可见点状或环状钙化，晚期可侵蚀邻近骨骼骨质。骨外间叶性软骨肉瘤常见呈团状或散布的斑点状、环状阻光影；而骨外黏液性软骨肉瘤无明显变化或仅见软组织肿块影，以致难以与其他软组织肿瘤鉴别。CT表现为低密度软组织包块阴影，可能发现X线平片不能发现的钙化，多呈点状、环状或半环状，三维CT可以清楚显示肿瘤与周围血管的关系。MRI上，T1WI为低信号，T2WI为高信号，其中的钙化则均为低信号。出现“环-弧样”钙化。增强肿块可显示病灶边缘扇形强化和肿瘤内间隔曲线样强化。
该肿瘤以手术切除为主，术后复发及转移率为20%~60%。骨外黏液性软骨肉瘤临床上发展缓慢，病史一般较长，为低度恶性肿瘤，转移率低，预后好，可行广泛切除。骨外间叶性软骨肉瘤恶性程度高，易血液转移至肺，少数转移到区域淋巴结，预后差；因肿瘤部位多居间室外，给保肢手术增加了难度。Amir统计认为复发可在术后2个月至15年（平均2.6年），转移可在术后4个月至17年发生，即部分病例复发及转移发生于术后多年，故对该患者必须长时间随访。化疗及放疗可作为本病的辅助治疗方法，但其确切效果尚未明确。去分化型软骨肉瘤是在恶性程度相对低的软骨肉瘤，治疗仍是根治性切除。
