收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：extraskeletal or extraosseous ewing sarcoma
作者
张明华;范清宇
概述
骨外尤文肉瘤（Extraskeletal or Extraosseous Ewing sarcoma）是指生长在骨组织外的尤文肉瘤，属软组织恶性小细胞性肿瘤，骨外尤文肉瘤作为一种独立的疾病开始被认识，临床上十分罕见，因此误诊率高，分为神经性与非神经性。
病理学表现
肉眼所见：肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。
切面呈灰白色，镜下主要特点：①瘤细胞内存在大量糖原；②缺乏致密核心颗粒-神经内分泌颗粒，细胞神经性突起及神经微管结构少见；③菊形团坏死是尤文肉瘤常见病理学形态；④HE染色均为蓝色小圆细胞；⑤都表达HBA-71，即CD99（+）；Vimentin亦均为阳性，PAS半数病例阳性；⑥表达相同的癌基因。
临床表现
此内容为收费内容
影像学检查
在影像学方面骨外尤文肉瘤与传统的尤文肉瘤（骨尤文肉瘤）检查手段的选择有较大的不同。
骨外尤文肉瘤因为少有直接侵犯骨质，且无明显钙化，X线征象表现为缺少钙化的骨外软组织阴影，而且没有骨尤文肉瘤所特有那种洋葱皮样放射学特征，表现为软组织内肿块，与周围组织界限清或不清。
CT可见有软组织浸润的征象，肿瘤因出血坏死而显示密度不均，偶尔在肿块中心出现密度减低区域，CT增强无特殊变化。
MRI诊断可见软组织浸润情况，优于X线和CT。MRI显示是占位病变，T1为等信号或略比肌肉信号低，T2高信号，强化效应明显，呈现不均匀改变。
超声检查为低回声区或无回声区。
核素骨扫描对诊断骨外尤文肉瘤没有帮助，可检查肿瘤有无转移至骨骼。
治疗
骨外尤文肉瘤与骨尤文肉瘤具有相同的生物学行为，对放、化疗均较敏感，治疗方式均主张以手术、放疗、化疗为主的综合治疗。化疗对骨内尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤的方案没有区别。
来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
