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骨外骨肉瘤
基本信息

英文名称 :extraskeletal osteosarcoma

作者
张明华;范清宇
英文缩写
EOS
概述

骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma、EOS)是指发生在骨组织以外的器官和软组织内的骨肉瘤。是一种罕见的高度恶性的软组织肉瘤,1941年Wilson首次报道。EOS的发病率低,仅占软组织肉瘤的1.0%,骨肉瘤的3.7%~4.6%。本肿瘤的病理学征象与骨的骨肉瘤基本相同,产生骨样和/或软骨样基质。

病理学表现

肉眼观察:肿瘤多呈分叶状,大小不等,部分肿瘤外有假包膜,周围常有卫星结节存在。肿瘤质地一般较硬,少数较软,可为黏液性。镜下所见:瘤细胞成梭形、圆形或椭圆形,大小不一,形态不整。部分瘤细胞呈团状增生,细胞深染,核大染色深,核丝状分裂多见。可见较多的多核巨细胞,核大而畸形,核膜厚。核染色质粗,核仁数目多,并有骨样组织及幼稚的软骨存在。

临床表现
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影像学检查

X线检查:典型表现是边界尚清楚的软组织肿块,内有点状或大片的钙化斑(成骨)肿块与周围骨骼不相连。

CT检查:可见病灶为密度不均的包块,边界不清楚,并可见肿瘤内成骨影,MRI检查可见清晰的肿瘤边界,同时显示内部出血、坏死,对于软组织骨肉瘤的诊断和确定手术方案帮助较大(图1)。

图1 X线和MRI相比,MRI可弥补X线和CT的不足,精确地呈示肿瘤的边界

治疗

手术治疗仍然是主要手段,而术式的选择需要根据肿瘤的大小、部位以及累及的范围来确定,主要以广泛性切除术及根治性手术切除为主。

与普通骨肉瘤相比,软组织骨肉瘤对于化疗不敏感,仅有少数文献报道患者对化疗敏感;近年来越来越多的学者将术前、术后辅助性放疗配合保肢手术作为治疗软组织骨肉瘤的手段。

来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
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