英文名称 :Synovial Sarcoma
滑膜肉瘤(synovial sarcoma)是第四大软组织肿瘤,常发生于四肢,膝关节周围最常见,其他部位如心脏、胸膜、肾、前列腺、肝脏、纵隔、后腹膜胃肠道以及周围神经等都可以发生。
滑膜肉瘤(synovial sarcoma)是第四大软组织肿瘤,常发生于四肢,膝关节周围最常见,其他部位如心脏、胸膜、肾、前列腺、肝脏、纵隔、后腹膜胃肠道以及周围神经等都可以发生。滑膜肉瘤的组织起源尚不明确,有人认为来源于滑膜细胞,或能向滑膜细胞分化的多潜能间叶细胞。Holla等(2006年)报道首例肝脏原发性滑膜肉瘤,至今英文文献报道仅3 例。90%滑膜肉瘤存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体异位,DNA测序证实存在SYT-SSX1融合基因,文献报道的3例肝脏原发性滑膜肉瘤均存在这一分子遗传学异常。
滑膜肉瘤是由纤维型与上皮型两种细胞组成的双向分化肿瘤,如果两种成分都有,则为双相型滑膜肉瘤;也可以是以某一种成分占优势的单相型滑膜肉瘤,少数为低分化型。目前文献报道的3例肝脏滑膜肉瘤都是单相纤维型。
单相纤维型滑膜肉瘤由单一胖梭形瘤细胞构成,核卵圆形或细长,核染色质密集,有小核仁,增生活跃区域核分裂易见(可>20个/10HPF),细胞界限不明显。肿瘤细胞呈束状或席纹状排列,少细胞区域间质黏液变性,部分区域见扩张的鹿角状血管,类似血管外皮瘤,可见血管侵犯,局部有出血和坏死,无上皮成分,周围肝组织受压可形成假包膜或有纤细包膜。
单相型瘤细胞vimentin、Bcl-2、TLE-1阳性,SMA、CK7和EMA可能灶性阳性,而DOG1、CD117、CD34、Syn、desmin、CD99、Hep Par-1、HMB45和S-100阴性。
RT-PCR法在滑膜肉瘤石蜡包埋组织中检测到SYT-SSX融合基因表达(SYT-SSX1型占66.7%,SYT-SSX2型占33.3%),细胞遗传学证实在X染色体短臂和18号染色体长臂存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体异位和断裂点,都具有诊断意义。
肿瘤直径巨大,平均15(2.1~21)cm,可多结节状,无或有部分包膜。
单相性滑膜肉瘤恶性程度很高,外科手术仍是首选的治疗方法,术后须辅以化疗。即便如此,常于术后数月内发生肿瘤复发或转移。



