英文名称 :tenosynovial grant cell tumour
中文别名 :腱鞘纤维细胞瘤;良性滑膜瘤;黄色素瘤
腱鞘巨细胞瘤(tenosynovial grant cell tumour)是由腱鞘、黏液滑囊或肌腱附属纤维组织的滑膜组织增生所致,以滑膜样增生的单核巨细胞为主,是色素沉着绒毛结节样滑膜炎的局部结节型表现。它好发于腱鞘,主要是手指的掌面,大部分来源于腱鞘的滑膜,少部分来源于指间关节。好发年龄为30~50岁,男女发病比例大致相同。
腱鞘是包围在肌腱外面的鞘管,存在于活动性较大的部位,如腕、踝、手指和足趾等处。腱鞘可分纤维层和滑膜层两部分。腱鞘的纤维层又称腱纤维鞘位于外层,为深筋膜增厚所形成的骨性纤维性管道,它起着滑车和约束肌腱的作用。腱鞘的滑膜层又称腱滑膜鞘位于腱纤维鞘内,是由滑膜构成的双层圆筒形的鞘。鞘的内层包在肌腱的表面,称为脏层;外层贴在腱鞘纤维层的内面和骨面,称为壁层。脏、壁两层互相移行,之间为腔隙,内含少量滑液,使肌腱能在鞘内自由滑动。若手指不恰当地作长期、过度且快速的活动,可导致腱鞘损伤,产生疼痛并影响肌腱的滑动,称为腱鞘炎,为一种常见病。腱滑膜鞘从骨面移行到肌腱的部分,称为腱系膜,其中有供应肌腱的血管通过。由于肌腱经常运动,腱系膜大部分消失,仅在血管神经出入处保留下来,称为腱纽(图1)。

图1 腱鞘局部解剖图
在大体病理上,肿瘤呈圆形、坚硬,常有致密的纤维包膜。肿瘤大小从0.5~4cm不等。镜下主要是滑膜细胞,细胞质基质中可见到含铁血黄素颗粒和玻璃样变性(图2)。在免疫组化方面,单核细胞对CD68染色阳性。超微结构显示其主要由组织细胞样细胞构成,伴以成纤维样细胞、泡沫细胞、多核巨细胞等。

图2 腱鞘巨细胞瘤标本的镜下表现
X线片上,腱鞘巨细胞瘤表现为边界清楚、致密的软组织肿块,靠近骨者可以侵蚀骨。在MRI上具有特征性表现,与骨骼肌相比,在T1和T2加权像上,病变主要表现为低信号、等信号或混杂信号(图3)。T1加权像上用Gd-DTPA增强后,可见均匀的强化,这说明腱鞘巨细胞瘤中含有含铁血黄素,并有较丰富的血液供应。

图3 左足背腱鞘巨细胞瘤的MRI表现
A.冠状位T2加权像上呈低信号;B.轴位T1加权像上呈低信号。
根据临床、影像学和病理三结合诊断腱鞘巨细胞瘤应是准确无误的。局切术是其最主要的治疗方法。但腱鞘巨细胞瘤是具有局部复发能力的良性肿瘤,局部复发率为4%~30%。复发后仍可行局部切除术治疗。