英文名称 ：myeloma

多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。1837年Rustizky最早报告此病，1958年Jaffe指出骨髓瘤起源于原始网状内皮系统，称这种与浆细胞相似又稍有不同的肿瘤细胞为骨髓瘤细胞。目前公认这些均是不同类型、不同阶段的肿瘤性浆细胞。

与多发性骨髓瘤相对应的是只有单发病灶出现的病变。但单发病灶病变是否可以就此命名为单发性骨髓瘤，尚有争论。一般认为单发病变可能是多发病变的前奏，真正的单发极为少见，称之为孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma）。这种类型极少发生播散，靠局部外科治疗和放疗即可有治愈的可能。

多发性骨髓瘤在欧美国家发病率较高，约占所有恶性肿瘤的40%~45%。在中国发病率要低得多，统计中只占恶性肿瘤的3%~4%，但在实际临床工作中仍很多见，也可能是此病分散在多科室治疗影响了统计的结果。

多发生于50~70岁，此年龄段发病人数能占到总发病率的70%~75%。男女之比约为2∶1。发病部位常见于脊柱、肋骨、骨盆、颅骨、股骨等。

1.影像学检查

虽然全身各骨均可受累，但最常侵犯的是中轴骨和肢体近端，颅骨也是一个相对多发部位。

肿瘤细胞生长浸润对邻近骨小梁形成侵蚀破坏，病灶由髓内侵蚀皮质的内面，可以穿透皮质和骨膜形成软组织肿块。部分破坏较慢的患骨可出现皮质膨胀的倾向。此病首诊时可表现为单发或多发。

骨破坏一般表现为单纯的溶骨性破坏，破坏区呈圆形或椭圆形并可连成片状（图1）。典型的穿凿样破坏多发生在颅骨、骨盆等扁平骨（图2）。骨破坏区的边缘虽模糊，但隐约可见，边缘的硬化极为罕见，皮质内侧被破坏可呈浅碟状缺损。

此外，还有少数多发性骨髓瘤病例表现为硬化型病灶，可呈周缘的硬化环、弥散性骨硬化或放射状针状骨增生。

虽然骨髓瘤的放射学检查无特异性，但同位素检查却有独特的表现。由于骨髓瘤细胞不产生基质及病灶内无成骨反应，因此，相对于病灶的范围，其对同位素的摄取非常少，表现为“冷结节”，当这种表现存在时，提示骨髓瘤的可能性很大。

2.实验室检查

同其他骨的恶性肿瘤相比，实验室检查在多发性骨髓瘤诊断中具有极其重要的意义。

可有血沉增快、C反应蛋白增高、血清白球蛋白比例失衡、球蛋白（尤其是单项球蛋白）升高、尿中Bence-Jones蛋白阳性。骨髓穿刺骨髓象的检查、贫血、高钙血症、肾功能异常等可作为辅助诊断和鉴别之用。碱性磷酸酶正常，发生病理性骨折时可升高。

图1 左髋臼骨髓瘤

A.骨盆正位X线片显示左侧髋臼溶骨性破坏、边界不清伴软组织肿块；
B.左髋臼轴位CT骨窗显示左侧髋臼单纯溶骨性破坏及软组织包块

图2 颅骨侧位X线片显示颅骨多发穿凿样破坏

3.病理表现

大体标本为质地松脆的肿瘤组织，可呈棕红色或灰白色，含水量高。在主要病灶的周围或较多发的病变骨内，可见到大量多个灰红色小结节，直径约1~3cm大小，这些结节分布在正常骨髓之间，也可融合成片。

镜下，病灶内可见到大量肿瘤性浆细胞构成的结节，结节之间可有正常的骨髓组织或脂肪组织，互相分隔而又互相渗透，其间穿插着少量薄壁的肿瘤血管（图3）。

图3 骨髓瘤标本的镜下表现

Reed将骨髓瘤分为5型：主体型、IgA型、核分叶型、淋巴样细胞型和多样细胞型，这实际上是一种以细胞形态为特点的分型。而更实用一些的分型是：①高分化型：肿瘤细胞大多分化较好，与反应性浆细胞相似，核可见轻度异形性，偶见多核巨细胞；②低分化型：瘤细胞大多如淋巴细胞样，核仁多形性明显，也可见少量分化较成熟的瘤细胞；③中分化型：瘤细胞形态介于上述两者之间。

无全身症状且影像检查未见其他病灶的孤立性浆细胞瘤患者应以局部外科治疗为主。手术应行广泛切除，且如果外科边界足够的话，不需要放化疗的配合。这样的患者理论上讲应能达到长期存活甚至终生存活。

多发性骨髓瘤的主要治疗方法是化疗。常用于治疗多发性骨髓瘤的化疗药物包括美法仑（苯丙氨酸氮芥，PAM）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、卡莫司汀（卡氮芥，BCNU）、阿霉素（ADR）等，肾上腺皮质激素、雄激素和干扰素也是治疗多发性骨髓瘤的有效药物。M2方案现仍为治疗多发性骨髓瘤的首选方案。

多发性骨髓瘤出现典型症状后的自然病程为6~12个月，现代化疗的有效率为60%~70%。虽然对化疗敏感，但它的治愈率却很低，中位生存时间为3年左右，少数患者可存活7~10年。

局部的放疗在多发性骨髓瘤的患者主要作用为减轻局部的疼痛、减少肿瘤的负荷、控制局部病灶的发展以及间接减轻脊髓压迫。外科治疗后结合局部的放疗对局部肿瘤的控制有更加明显的效果。

化疗的效果无疑决定着多发性骨髓瘤患者全身疾病的控制程度和生存情况，但有时外科治疗在其中又是非常重要的。这包括大块实体肿瘤的切除以明显减少全身肿瘤的负荷、病理骨折的复位固定以恢复骨的连续性和强度、即将发生骨折患者的预防性内固定、脊髓压迫的解除和脊柱稳定性的加强，这些治疗不但减少了病人的痛苦，而且为漫长的化疗过程和其他辅助治疗提供了一个良好的身体保证和功能保证。