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已收藏英文名称 ：Adamantinoma of Long Bone
中文别名 ：长骨的牙釉质瘤
长骨造釉细胞瘤（Adamantinoma of Long Bone）指发生于颌骨以外的在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似的肿瘤，故亦称长骨的牙釉质瘤。四肢长骨造釉细胞瘤是一种少见的几乎只发生于胫骨的特殊的原发性肿瘤，病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，肿瘤为上皮包涵性来源。
（一）X线表现
骨的造釉细胞瘤发生于胫骨者最多见。少数位于髓腔，形成单个或多个圆形溶骨性破坏区（图2）。多数发生于骨皮质旁或骨膜下。小者在胫骨皮质内形成小的椭圆形透亮区，或成线样破坏。发生于皮质旁者可见骨皮质表面侵蚀性破坏，并在骨旁形成软组织肿块，皮质增厚，髓腔硬化，亦见有胫骨表面形成较大的骨缺损和软组织肿块。发生于骨膜下者，可见骨膜增生隆起形成半梭形肿块，其中可见分支状骨化，并出现Codman三角（图3）。
图2 骨造釉细胞瘤（中心型）
注：男，37岁；右小腿肿物进行性增大1年，近1个月来加重；10年前，右小腿下1/3部有碰伤史。A.X线平片显示右胫骨下1/3骨干中央有局限性多囊状骨质破坏（小黑箭头），局部膨胀；B.骨小梁边缘的细胞呈高柱状，中心细胞呈星形，团块间为结缔组织间质（短黑箭），病理诊断为胫骨釉质细胞瘤。
图3 骨造釉细胞瘤（骨膜下型）
注：男，24岁。右小腿中下交界处内侧肿物，疼痛2个月，逐渐隆起。X线平片显示，右胫骨中下交界处内侧皮质旁半球形骨膜新生骨（空白箭头），其中有分支状新生骨垂直于骨干（小黑箭），原皮质骨表面有侵蚀性破坏（黑箭头），病理诊断为胫骨釉质细胞瘤。
（二）CT表现
显示皮质旁骨侵蚀或大的骨缺损、软组织肿块均优于X线平片。
只要确定了本病的诊断，对于肿瘤的局部彻底切除加大段异体骨移植，必要时切除瘤段骨周围的骨膜，预后较好。Gebhardt报告了9例胫骨造釉细胞瘤，1例肺转移，认为扩大切除加大段异体骨移植是较好的治疗方法。我科用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活，脱钙异体骨粒加骨水泥重建治疗胫骨造釉细胞瘤7例，无一例复发，功能良好。本病对化疗、放疗均不敏感。
