英文名称 :Ewing sarcoma
尤文肉瘤是小圆形细胞低分化的恶性骨肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是儿童和青少年最常见的原发性恶性肿瘤之一。可发生于全身任何骨骼,但最常见部位为骨盆,其次为股骨和胸壁。发生在长骨的尤文肉瘤最常侵犯骨干。
1.影像学检查
(1)X线:
X线检查能特征性显示尤文肉瘤改变,是首选影像学检查方式。表现为溶骨性骨质破坏、骨密度增高及骨皮质增厚,可见一侧骨膜下骨质的破坏和吸收,骨膜反应可呈层状、葱皮样或Codman三角。位于桡骨和掌骨的肿瘤病灶可见“日光照射样”骨膜反应。
(2)CT:
CT表现和X线基本一致,但CT能发现X线检查阴性的早期病变。长管状骨病灶可见边界不清的溶骨性骨质破坏,骨表面皮质可见蝶形凹陷改变,对应区域可见局限于骨膜下的软组织肿块,骨质和髓腔被软组织替代。
(3)MRI:
MRI检查可以判断骨骼内外肿瘤侵犯的范围,尤其是能够显示骨骺是否受累。但对于尤文肉瘤,MRI检查缺乏特异性,骨皮质信号不连续,软组织肿块边界清晰。
(4)PET/CT:
PET/CT与常规影像学检查结合是对尤文肉瘤进行肿瘤分期和再评估过程中的重要工具,具有较理想的灵敏度和特异度。
2.实验室检查
主要为血液检查,但尤文肉瘤目前没有特异性血液检查。通常尤文肉瘤患者可见ESR、CRP升高,伴乳酸脱氢酶水平异常。虽然这些指标不具备特异性,但有研究表明,血清乳酸脱氢酶在肿瘤预后中具有重要作用,可作为一种判断和评估的方式。
3.细胞遗传学检查
尤文肉瘤具有显著的遗传易感性,强烈建议患者通过活检以明确细胞遗传学和分子生物学检测。
对于尤文肉瘤来说,放射治疗是重要的局部控制的方法。但目前尚没有比较手术治疗和放疗的随机试验。对于肿瘤部位可进行手术广泛切除的患者,可采用传统化疗方式;对于肿瘤部位难以手术广泛切除者,可采取适形放疗。
尤文肉瘤对化疗高度敏感,建议在实施局部控制手段之前进行12周以上的规范化疗。研究表明,新辅助化疗有助于提高总生存率和手术方式的制订。