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毛细血管扩张性骨肉瘤约占骨肉瘤的1%。影像学为髓腔内溶骨病变，边界不清，类似“吹气”样改变，很少硬化。有向骨骺和关节软骨方向蔓延的趋势。易发生病理性骨折。肉眼观肿瘤体积大，边界模糊，肿瘤内大量相互连接的血腔，血腔大小不等，质地软、脆。镜下见扩张的血管腔，间隔内为异型的肉瘤细胞，可观察到肉瘤细胞直接成骨，常伴有纤维组织分隔及多核巨细胞（图1）。预后很差。毛细血管扩张性骨肉瘤是骨肉瘤一种少见的亚型，肿瘤中有多个扩张的血管和囊腔，血管充满血红蛋白和血块，类似动脉瘤样骨囊肿的形态，囊腔间和管壁周为骨肉瘤细胞，细胞间可见多少不等的骨样组织形成。
图1 可见充满血液的腔隙，有薄的间隔分隔，在肿瘤细胞间有骨样基质形成（HE，×20）
类型
1. 圆形细胞骨肉瘤
又名“类似Ewing”瘤的小细胞性骨肉瘤。多见年轻人，但年龄差别很大，病程短。多发生于股骨，胫骨和肱骨，主要累及长骨的一端。镜下瘤细胞为小圆形或短梭形细胞，可直接形成类骨或骨质。此型预后极差（图2）。
图2 圆细胞类似淋巴细胞，细胞间可见到骨样基质（HE，×40）
2. 富于破骨细胞性骨肉瘤
约占骨肉瘤的3%。亦称“巨细胞性骨肉瘤”。见于儿童或中年人。临床表现为肿块，疼痛。好发于股骨及胫骨的干骺端或骨干。组织学上，肉瘤组织内可见多少不一的肿瘤性骨组织和软骨组织，大部分被破骨细胞取代。
作者
龙华;范清宇
来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
