目前对此类骨肉瘤已有较深的认识,并被认为是与常见型骨肉瘤不同的独立类型,骨表面骨肉瘤分四个亚型。
1.骨旁(皮质旁)骨肉瘤
较常见型骨肉瘤发病率低(约占骨肉瘤的10%)。多发于成人,病程较长,生长缓慢,主要是疼痛和肿块。最常发生于股骨下端(腘窝部),其次为胫骨或肱骨上端。瘤体位于骨旁,呈分叶或结节状。此型为局部侵袭性,可复发,很少转移。是骨肉瘤中预后最好的一种类型(图1)。肿瘤发生在骨表面,呈多结节隆起的肿物。部分病变的表面可覆盖软骨,在细胞成分较少的间质中分散着形态良好的骨小梁,其表面有时衬以骨母细胞。间质中的细胞成分为梭形细胞,数目多少不一。
在分化好的间质中有形态良好的骨小梁,间质中的梭形细胞仅有中度不典型性。
图1 骨旁骨肉瘤
2.高度恶性表面性骨肉瘤
是表面性骨肉瘤中最少见的一种类型。最常发生于股骨及肱骨。肉眼见肿瘤呈分叶状,切面则因骨样组织的多少或继发性病变而各异。镜下主要为高度的恶性细胞,分化差,异型性明显。预后与普通型中心性骨肉瘤相同。
3.骨膜骨肉瘤
此型系由皮质旁肉瘤分出来建立的一个独立类型。仅占骨肉瘤的1%左右,多发生于20~30岁之间,好发于股骨或胫骨。肉眼观肿瘤呈分叶状,瘤体主要位于骨外。组织学上,呈低度恶性或中度恶性软骨母细胞性骨肉瘤改变及钙化或软骨内骨化。在软骨小叶之间呈异型性“花边”样梭形细胞,直接形成肿瘤骨样组织。其恶性程度介于骨旁骨肉瘤与高度恶性骨表面骨肉瘤之间。
4.去分化骨旁骨肉瘤
患此型骨肉瘤病人从开始有症状或首次手术至去分化,约20~30年不等。有长期反复发作病史。镜下可见到高分化肉瘤组织内出现低分化高恶性区。预后不佳,易局部复发和转移。