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基本信息
中文别名 ：髓内高分化骨肉瘤;低级别中心性骨肉瘤
英文别名
low-grade central
osteosarcoma
概述
少见，可发生于任何年龄。局部疼痛，少数病例局部肿胀，亦可无症状，或仅在影像学检查后发现。发病部位多在股骨或胫骨，少数在下颌骨或跟骨。大体观肿瘤为实质性，膨胀性生长，边界较清楚。主要由纤维及骨组织组成，梭形细胞直接成骨，瘤细胞不及普通型骨肉瘤那样异型。此型较普通骨肉瘤预后好。
病理学
1.肉眼病变
（1）髓腔内肿物，灰白色，韧实、纤维性（似硬纤维瘤）；
（2）切开时可有砂粒感（似纤维结构不良）；
（3）骨皮质常有局灶性不同程度的破坏。
2.光镜病变
（1）细胞稀疏的纤维成分背景中，有骨小梁分布；
（2）增生细胞异型不明显，很少见核分裂象；
（3）纤维组织可呈无序性分布，有时呈鲱鱼骨刺样或编织样结构；
（4）骨小梁无序性分布或平行排列；
（5）肿瘤浸润周围正常组织。
免疫组化和遗传学
瘤细胞表达MDM2的CDK4，阳性反应定位于细胞核。遗传学上，低级别中心型骨肉瘤存在涉及染色体12q13-15的MDM2获得或扩增，而缺乏复杂的染色体异常，且TP53突变很低。这些改变不但可用于与良性纤维-骨性病变鉴别，还可与高度恶性的其他亚型骨肉瘤鉴别。
临床表现
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辅助检查
影像学：病变沿髓腔延伸造成骨皮质的破坏，范围大小不一，病变中心有致密的不规则钙化及骨化阴影，肿瘤周围有时可有硬化骨，易误诊为良性病变，偶见肿瘤侵及骨外形成软组织肿块，此时易与骨旁骨肉瘤混淆，鉴别要点是骨旁骨肉瘤患者在首次就诊时很少累及髓腔，而低级别中心型骨肉瘤若已侵及骨外时髓内病变必已十分明显。
鉴别诊断
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预后
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作者
龙华;范清宇
来源
诊断病理学（第3版）,第3版,978-7-117-16697-3
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
临床诊疗指南——病理学分册,第1版,978-7-117-10866-9
刘彤华诊断病理学（第4版）,第4版,978-7-117-27293-3
