收藏
已收藏英文名称 ：eosinophilic granuloma
中文别名 ：组织细胞增多症X
骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5~10岁的儿童，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病变位于干骺端和骨干。该病病因尚未明确，可能是对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖，或与对某种不明致敏原的免疫反应有关。
1.大体所见
嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者赭黄色。
2.组织学检查
嗜酸性肉芽肿内含有大量朗格汉斯细胞。这些朗格汉斯细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与朗格汉斯细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，即Birbeck's颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含朗格汉斯细胞和嗜酸性细胞。晚期病变内细胞数量减少，纤维组织增多（图1）。
图1A 朗格汉斯细胞的核为圆形或肾形，病变中有显著的嗜酸性细胞浸润（HE，×40）
图1B 朗格汉斯细胞的核为圆形或肾形，病变中有显著的嗜酸性细胞浸润（HE，×40）
1.实验室检查可见白细胞和嗜酸粒细胞增多，血清钙磷、碱性磷酸酶正常。
2.影像学放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同，多为孤立的、界限分明的溶骨性破坏。（图2）。
图2 右胫骨中段嗜酸性肉芽肿，X线片无明显特异性表现，仅可见轻度骨膜反应；而MRI可以明确髓腔内的病变范围以及对皮质骨的破坏程度
单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例、术后复发的病例，以及术后需加辅助治疗者，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、甲氨蝶呤或类固醇激素等药物。术后多可治愈，很少复发，预后良好。
